恶性淋巴瘤医学.ppt

恶性淋巴瘤;;;发病情况 2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序;二、病因和发病机制; 病毒感染？;病 毒（如 EBV） 机体免疫功能受损;三、病 理 及 分 类;淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征： 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏； 被膜及被膜下窦也被破坏; 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。;;淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL） ;特征性R-S细胞或其变异型 多形性炎症细胞浸润性背景 毛细血管增生 不同程度的纤维化;B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL） 成熟（周围）B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病（PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL） 滤泡性淋巴瘤*（FL） 套细胞淋巴瘤*（MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL） Burkitt 淋巴瘤*（BL）;非霍奇金淋巴瘤分类（ WHO）--2 T细胞和NK细胞淋巴瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL） 成熟（周围）T细胞肿瘤 T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL） T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型 ;;;四、临 床 表 现;临 床 表 现;1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大 颈部、腋下、腹股沟等;1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebstein fever）； 2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重???轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等;1、胃肠道：最为常见，回肠胃结肠； 2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等； 3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等； 4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难； 5、骨骼和骨髓：常为晚期表现； 6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。;五、实验室检查及辅助检查;实验室检查;影像学检查;;超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器 官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使 用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫 等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为 CT 和 MRI 的补充，尤其是不 能行增强 CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽和引流。 ;淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；;免 疫 组 织 化 学 技 术;淋巴瘤常用的免疫标记;HL 免疫组化;六、诊 断 与 鉴 别 诊 断;淋巴瘤的诊断步骤分两步：;一、确立诊断;1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；;依 据; Ⅰ期 一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环） 或一个淋巴结结外部位（ⅠE） Ⅱ期 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖部位数应标 明（如Ⅱ3） Ⅲ期 横膈两侧的淋巴结区 Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累 Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累 Ⅳ期 侵犯淋巴结（脾）以外的器官 A 无全身症状 B 发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%） X 巨块病变，纵隔肿块1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径10cm E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（ⅠE） 侵犯邻近的淋巴结