线粒体的结构与功能.pptVIP

基粒的结构 ◆标志酶:单胺氧化酶 ◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白 最大允许5000D的分子自由通过 ◆标志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立电化学梯度 知识回顾：真核细胞中的氧化作用 ?糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化 ?线粒体基质中乙酰辅酶A的生成 ◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。 ●生物需要能量时首先利用多糖 ▲多糖→葡萄糖→丙酮酸 ▲脂肪 脂肪酸 ▲蛋白质 氨基酸 ?三羧酸循环 (tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。 1、复合物I：NADH（烟酰胺嘌呤二核苷酸）-CoQ还原酶 最大、最复杂的脂蛋白复合体。由42条肽链组成，呈L型，含一个FMN（黄素单核苷酸）和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 2、复合物II：琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶 至少由4条肽链，含有一个FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸），1个细胞色素b和2个铁硫蛋白。催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子。 3、复合物III：CoQ-细胞色素c还原酶。 至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 4、复合物IV：细胞色素c氧化酶 为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位：细胞色素a、a3和2个铜原子 将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。 呼吸链 呼吸链（respiratory chain）又称为电子传递链（electron transport chain），是一系列具有递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关，故称为呼吸链。 由四种复合物组成 ?The Mechanism of Oxidative Phosphorylation 英国生物化学家P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说(chemiosomotic compling hypothesis)解释氧化磷酸化的偶联机理。 Mt DNA 的结构特点 除成熟的红细胞外每一个细胞内均有数量不等的线粒体。每一个线粒体内有 2~10个拷贝的 mt DNA，mt DNA 是独立于细胞核染色体外的又一基因组。人 mt DNA 由16569 bp 的双链环状 DNA 组成1个轻链和重链。其中包括 37 个基因：22 个 tRNA 基因、2个 rRNA 基因 (12S 和 16S rRNA) 和 13 个 mRNA 基因。所有的 13 种蛋白质产物均参与组成呼吸链。 Mt DNA 的结构特点 人类线粒体的基因组排列非常紧凑，除与 mt DNA 复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。37个基因间隔区总共只有 87 bp，因此，几乎 mt DNA 的任何突变均会累及到基因组中一个重要区域。线粒体拥有相对独立的 DNA 复制、转录和翻译系统，是半自主性细胞器。重链主要编码2个 rRNA，12个多肽及 14个 rRNA；轻链仅编码一个 NADH 脱氢酶亚单位 4 及8 个 tRNA。 二、线粒体的起源假说 关于线粒体的起源，目前有两种不同的假说，即内共生假说和分化假说。 内共生假说：线粒体体来源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性细菌；这种细菌和前真核生物共生，在长期的共生过程中演化成了线粒体。 分化假说：线粒体在进化过程中的发生是由于质膜的内陷，再分化后形成的。 内共生假说：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。 内共生假说的依据： 1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。 2.线粒体的核糖体为70S与细菌相同，而真核细胞为80S。 3.线粒体蛋白质的合成更接近细菌。 4.线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的sER相似；内膜与细菌质膜相似。 5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。 非共生假说：线粒体的发生是质膜内陷的结果。非共生假说的依据： 1.细菌的中膜体与线粒体非常相似均为凹陷的细胞膜。 2.质粒DNA与线粒体DNA比较有许多相似之处。 化学渗透学说 1961年——英国——P.Mitchell——1978年——诺