FABwho的mds分型及实验室诊断.pdfVIP

MDS概念 FAB及WHO 的MDS分型进展 • MDS是一组克隆性造血干细胞疾病， 及实验室诊断 其生物学特征为髓系细胞（粒系、红系、 巨核系）一系或多系发育异常（或称病态 造血）和无效造血，可以伴有原始细胞增 山东省立医院李元堂 多。 MDS分型发展 FAB协作组 • MDS的分型是最近几十年的事情，上 • 1982年FAB （法、美、英）协作组发表 个世纪80年代以前，分型混乱，名称也较 了MDS的分型建议，这个 MDS的分型，受 多，给临床诊断、治疗带来了困难。 到各国血液学者和病理学者的肯定。我国 以此为基础，经过多次会议讨论修改，于 1986年在全国第一次血细胞学术交流会发 表了MDS的诊断标准，以后又做了一些局 部调整。 FAB协作组MDS的分型， 中国MDS分型 • 1 MDS-RA • 1 MDS-RA • 2 MDS-RAS • 2 MDS-RAS • 3 MDS-RAEB • 3 MDS-RAEB • 4 MDS-RAEB-t • 4 MDS-RAEB-t • 5 CMML 1 MDS分型诊断标准 • 以后，有血液病专家认为MDS-RA和 MDS-RAS是同一个亚型。 • 类型 血象 骨髓象 • 1 RA 外周血原始细胞﹤1%， 骨髓原始细胞﹤ 5% • MDS的这个分型，为全世界统一了标准， • 2 RAS 外周血原始细胞﹤1%， 骨髓原始细胞﹤ 5%， 为MDS的诊断和治疗，起到了很大的推动 • 且环形铁粒幼红细 作用，可以说有质的飞跃。 • 胞 ﹥15% • 3 RAEB 外周血原始细胞﹤1%， 骨髓原始细胞5-20% • 4 RAEB-t 同RAEB，再加其中1条： • （1）外周血原始细胞﹥5% • （2 ）骨髓原始细胞 ﹥20%，（3 ） 可见Auer小体 WHO分型 • 但随着流式细胞术、遗传学等技术的发展， • 在各类疾病内部又结合形态学、免疫表 MDS分型又出现了一些新问题。1995年，美国血 型、遗传特征和临床表现界定出不同疾 液病理学学会和欧洲血液病理工作者协会的52位 病。1997年11月召开会议讨论了与该分类 专家，共同参与制订了血液和淋巴组织肿瘤性疾 病的WHO分类，WHO 的血液肿瘤分类方案主要 有关的临床问题，最后的分类方案由WHO 根据细胞系别，将血液肿瘤分为髓系肿瘤、淋巴 予以公布。 系肿瘤、肥大细胞肿瘤和组织细胞肿瘤。