大疱性表皮松解症新生儿-蝴蝶宝贝关爱中心.PDFVIP

大疱性表皮松解症新生儿 1. 导言 一个患有或疑似 EB 的新生儿来到这个世界上，就像其他婴儿一样，需要特 别的活动空间、安全、食物、亲密关系和有新鲜刺激的环境。由于他们皮肤脆弱， 宝宝也需要专业的医疗和护理。宝宝的头几天总是令人兴奋和迷茫，患有 EB 这 类疾病就更加如此。本节会帮助你了解最初的曲折经历，让它变得容易适应。我 们希望可以帮助你快速熟悉这个新的和意料之外的情况。只要有很少的支持和帮 助，你将很快能够照顾好需要特殊护理的新生儿。 要点 安全、保护和爱是对EB 患儿最重要的东西。 · 你应该以合适的方式抚摸你的宝宝，哪怕会增加一些水疱（“拥抱水疱”）。 · 如果在换药时需要戴手套，应该抹上油性的霜剂或凡士林。 · 抱小孩儿时不要叉腋窝，应该先调整毯子的形状，然后把宝宝和柔软的毯子一 · 起抱起来。 给婴儿穿衣时，应确保衣服没有压力点。 · EB 患儿很多可以母乳喂养。 · 不是所有的 EB 患儿都感觉疼痛，通过仔细观察可以区分疼痛和其他原因的不 · 适。 如果有疼痛，应由医生/专业的卫生保健人员推荐疼痛治疗方法。 · 住院期间需要在家里做护理的准备。 · 在你家附近尽快找一名你信赖的儿科医生或家庭医生。 · 2.概述 当你开始读这篇文章的时候，可能已经经历了心情剧烈起伏的紧张时刻。当 你的孩子（或是亲戚朋友的孩子）出生就患有或疑似患有大疱性表皮松解症时， 你可能经历了人生中最大的意外。我们将帮助你去适应生命中的新情况。 如果你还不能确定是否真的是 EB ，还有别的可能性，我们建议你静待医学 检查的结果。EB 有很多类型和表现，对 EB 的现有信息进行记录和分类非常困 难，你可能会读到大量与你的孩子所患类型不相关的信息。但是既然已经诊断为 或疑似 EB，我们将通过下面的介绍来帮助你度过最初的这个充满不确定性的时 期。如果后来确定是 EB，新生儿的护理方法对所有类型的 EB 都一样。如果不 是 EB，你也没什么损失。 当然，这里提供的信息不能也不应该取代与有经验的 EB 治疗人员的讨论。 你应该勇敢一些，去获得所有你需要的信息，以尽快建立照顾这个新生命的信心。 我们认为疾病信息和相关教育以及对后续措施的清晰指导是必要的。以此为基础， 你可以成为充满慈爱同时又可以信赖的父母，陪伴你的小宝宝及长大后的孩子。 请相信这个事实，就像许多其他父母和家庭一样，你能创造一个充满爱的环境来 © A. Diem, B. Sailer: Newborn with EB_pdf, 09/2012 翻译：冯程；校对：蝴蝶宝贝关爱中心 共 5 页，第 1 页 陪伴这个孩子度过他们有着特殊需求的一生。 当出生后立即或几小时或几天内在婴儿皮肤上观察到水疱或溃疡时，应该怀 疑患有 EB 。一开始可能只看到很少的小水疱，也可能身体大面积被溃疡和结痂 覆盖。有时身体某一部位的皮肤会出现完全缺失，特别是在足部。父母、助产士 和医务人员一开始都会大吃一惊，大多数人会感觉完全意外。在妊娠期间的常规 初级检查中无法观察到这些皮肤问题，因此它们总是突如其来的出现。 一开始可能会马上做多项医学检查，以找出你的孩子缺什么东西。如果你已 经在读这本 EB 手册了，很可能医生已经排除了所有表现相似的疾病，并告诉你 孩子疑似患有大疱性表皮松解症。这是一种你很可能从未听说过的罕见病。在本 文中我们试着帮助你更好地理解宝宝究竟哪里有问题，以及怎样最好地照顾宝宝。 你也可以看独立的章节“EB 概述”，来了解EB 及其病因。 当婴儿出生并怀疑患有 EB 时，通常会带来一系列的影响。在婴儿出生后的 最初几天里父母会有情绪波动。从他们知道“宝宝有些问题”开始，直到有最终 的诊断结果，可以理解父母经历了迷茫和恐惧，这是一个痛苦的过程。 可能需要过一段时间，才能知道你需要面对的 EB 的确切类型。仅依据孩子 的皮肤表现（水疱多少，伤口大小等）没办法做出最终诊断。出生时有大面积伤 口的婴儿可以患有轻型EB，有些最初外观温和的患儿最终是非常严重的类型。 甚至有经验的 EB 护理人员也会误判。所以请耐心等待最终的检查结果。有时诊 断测试的进展很快，有时因各种原因可能需要很