内科学精品教学（温州医科大学）溶血性贫血.pptVIP

* * 治 疗 溶血性贫血是一大类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。 病因治疗 针对发病机制的对症治疗 辅助治疗 * * 病因治疗 去除病因和诱因极为重要 冷抗体自免溶贫应注意防寒保暖； 蚕豆病应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物； 药物引起的溶血，应立即停药； 感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗； 继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。 * * 病因治疗-造血干细胞移植 适用于重症先天性溶血性贫血，如地中海贫血；镰状细胞贫血等。 * * 对症治疗-药物 糖皮质激素 用于自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴， 其他免疫抑制剂：自免溶贫还可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 * * 对症治疗-脾切除术 适应证： ①遗传性球形红细胞增多症脾切除最有价值； ②自免溶贫应用糖皮质激素无效或依赖时，可考虑脾切除术； ③海洋性贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术； ④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。 * * 对症治疗-输血　 贫血明显时，输血是主要疗法之一。 在某些溶血情况下，也具有一定的危险性 给自免溶贫输血可能加重溶血 给PNH输血也可能诱发溶血 有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞 长期输血应注意铁负荷过重 * * 辅助治疗　 并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂 若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。 * * 阵发性睡眠性血红蛋白尿 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起的慢性血管内溶血，异常PNH细胞缺乏一种通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面膜蛋白，导致细胞对激活补体异常敏感，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。 * * 病因发病机制 造血干细胞发生基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇（GPI）合成障碍,使异常造血干细胞分化而来的血细胞膜出现GPI连接蛋白缺陷 异常血细胞对补体敏感而破坏,导致溶血 PNH细胞可以是白细胞或红细胞 * * 临床表现 20-40岁多发，男性＞女性 血红蛋白尿 以此首发者占1/4，酱油、葡萄酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨间重、下午轻，睡眠有关。 睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞溶血. 贫血、感染、出血 血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管 * * 实验室检查 血象：贫血明显Hb＜60g/L 小细胞低色素WBC↓BPC↓ 骨髓象：幼红细胞↑ 溶血检查：血管内溶血表现（血清游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低） 尿液：发作期血红蛋白尿、尿隐血(+) Rous test(+) Ham’s test特异性高,诊断重要依据; CD55、CD59表达下降：流式细胞术 * * 治 疗 对症支持避免感染诱因 输血 洗涤RBC 控制溶血发作 右旋糖酐 （500-1000ml） 5%碳酸氢钠 糖皮质激素 20-30mg/d 维持量2-3m 促使细胞生成 雄激素 刺激RBC生成，减少输血次数 铁剂 长期血红蛋白尿造成缺铁 血管栓塞防治 骨髓移植 * * 自身免疫性溶血性贫血 Autoimmue hemolytic anemia（AIHA） 免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血 * * 分类 一、温抗体型AIHA 37℃最活跃 IgG为主 可分为特发性和继发性 继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、Lymphoma，Mutiple Myeloma 2、结缔组织病 SLE 3、感染性疾病 Virus 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、胃肠疾病 溃疡性结肠炎 6、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿 * * 二、冷抗体型AIHA（20℃最活跃）IgM完全抗体 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿 * * 温抗体型AIHA 血管外溶血： IgG或C3吸附RBC上→肝脾巨噬细胞吞噬 * * 临床表现 1.临床表现多样化，贫血程度不一；严重者休克 2.三分之一患者出现黄疸， 3.50%患者有脾大（轻中度），原发者1/3肝中度大。 实验室检查 1.外周血：正细胞贫血，Ret↑， 急性阶段WBC ↑ BPC↓（10-20%）→Evans syndrome 血片：典型者可见球形红细胞；1/3患者可见幼红细胞 2.骨髓：增生性反应，幼红细胞↑ 3.