小儿外科学精品教学（重庆医科大学）9先天性胆管扩张症.pptVIP

2. 囊肿、肠吻合的内引流手术： 囊肿、十二指肠吻合；囊肿、空肠Roux-Y吻合 该手术方法在历史上（上世纪70~80年代以前）国内外曾广泛应用，由于仍存在胰胆管合流问题，术后还是反复发生胆管炎或胰腺的各种并发症，如吻合口狭窄、结石形成、胆管癌变等。 目前大多数学者认为该手术方式应该彻底摈弃，不宜再应用。 3. 胆总管囊肿切除、胆道重建术（胆总管囊肿切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合术） 优点： （1）解决胆总管狭窄的问题。可以彻底地切除病灶，胰胆管实现分流，防止胰液返流问题。 （2）手术后并发症少，远期疗效好。 （3）可以通过近端的肝总管了解左右肝管，甚至肝内胆道的病变，予以必要的处理。 暴露胆囊及囊肿 切除胆囊 打开囊肿、吸出囊液 切除囊肿1 切除囊肿2 胆总管远端缝扎 距屈氏韧带15~20cm空肠离断 空肠、肝管吻合 空肠、空肠端侧吻合 4. 经腹腔镜行扩张胆总管、囊肿切除，胆道重建术。 1995年由Farello首次报道，以后陆续出现报道。我国首先由北京大学第一医院小ㄦ外科开展此技术。 优点： （1）手术视野清楚，克服开腹手术由于肝门位置深暴露困难的缺点。 （2）手术打击小，术后肠道功能恢复快，肠粘连发生机会减少。 （3）切口小，术后痛苦轻，疤痕不明显，美观。 [术后并发症](Complications) 1. 术后出血：术前改善肝功；术中充分仔细止血。 2. 吻合口瘘：术中注意避免肝门部肝总管壁血运的损伤，不要过多剥离肝总管的浆膜层；吻合时保证吻合口对合良好；保证空肠袢的血液供应。 3. 反流性胆管炎：术中仔细了解肝内胆管的形态并进行适当处理。 4. 吻合口狭窄：术中掌握正确的吻合技术；防治胆道感染。 5. 癌变：术中彻底切除扩张胆管及囊肿；胆汁充分引流。 思考题： 1. 简述先天性胆管扩张症的病因。 2. 试述先天性胆管扩张症病理分类。 3. 简述先天性胆管扩张症手术治疗原则。 教 师 简 介 姓名：康权 职称：副研究员、副主任医师 重庆医科大学附属儿科学院儿外科学 博士； 美国芝加哥大学医学中心 博士后 学术任职：中华医学会小儿外科分会青年委员 研究方向：小儿先天畸形、肝胆外科、肿瘤 承担课题：国家自然科学基金；美国NIH基金 负责人 先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation） 重庆医科大学儿科学院 康 权 博士 一、 概述：定义、历史、发病率 二、 病因： 三、病理：（难点） 四、临床表现：（重点） 五、诊断： （重点） 六、鉴别诊断： （重点） 七、治疗： 八、术后并发症： 正常胆道及胆总管囊肿示意图 [定义]（Definition)：早称先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst ），为临床上常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要为胆总管的一部分呈囊性或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的一种先天畸形。 本病的多种叫法：胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张、原发性胆总管扩张等。 [历史](History) 1723年，Vater首次报道1例胆总管囊肿病例。 1852年，Douglas命名胆总管囊肿。 1959年，Alonso-lej等将其进行分类。 [发病](Incidence) 10岁以下儿童期多获得诊断。亚洲人黄种人欧美白人，女姓男性（4~5：1）。 [病因](Etiology) 病因尚不清，目前多倾向于为先天性疾病。 1. 先天性胰胆管连接异常： 1916年，木积发现该异常； 60年代，Babbitt提出本病与胰胆管连接异 常存在密切关系； 70年代，日本学者古味教授成立胰胆合流异常研究会，证实先天性胆总管囊肿几乎均存在胰胆管连接异常。 胰胆管共同通道过长：主胰管与胆总管合流处距Vater壶腹距离过长，可达2~3cm，正常不超过0.5cm。 主胰管与胆总管合流角度异常：多接近甚至超过90度，正常为锐角。胰管内压力正常30~50cmH2O；胆管内压力正常25~30cmH2O。 2. 胆道上皮增殖不平衡： 原始胆管上皮细胞下部增生过度（胎ㄦ期5~7周），空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端扩张形成囊肿。 3. 病毒性感染： Landing提出该学说。乙型肝炎病毒、巨细胞病毒感染可致胆管上皮细胞损坏，胆管壁薄弱导致本病。 4. 遗传性因素： 不确定，但国际及国内均有家系发病报道。 [病理](Pathology