常见肾小球疾病的光镜和免疫荧光特点.pptVIP

急进性肾小球肾炎 概 述 以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现 少尿性急性肾功能衰竭为特征 病理呈新月体肾小球肾炎 病因与发病机制 Ⅰ型（抗肾小球基底膜型肾炎） Ⅱ型（免疫复合物型肾炎） Ⅲ型（非免疫复合物型肾炎） 新月体性肾炎 光镜改变呈多样性， 包罗了肾炎的各种病理学改变。 缺乏特征性的组织学改变，确诊依赖免疫荧光/组化检查，证实IgA沉积。 常伴肾小管-间质损害 血管病变 动脉玻璃样变性 硬化性改变 血管炎/坏死性病变 肾小球轻微病变伴系膜增殖 节段坏死病变伴小新月体形成 局灶或球性硬化伴透明样变 膜增殖性或弥漫增殖性病变 肾小管变性及萎缩 蛋白或红细胞管型 间质纤维化 间质炎细胞浸润 IgA肾病 IgA的沉积位置 分布特点 伴随沉积：IgM、IgG、C3及Fib 免疫病理检查 多呈弥漫性 也可节段性 可见于小血管壁 C3沉积物的分布与IgA相同 IgG沉积的强度一般弱于IgA Fib沉积者多在新月体上 偶尔可有κ、λ轻链沉积 未见IgE和IgD的沉积 系膜区 旁系膜区 内皮下 免疫复合物半球状沉积 （PAS) IgA系膜区沉积 （免疫组化、石蜡切片） IgA系膜区沉积（免疫荧光） IgA系膜区沉积 （免疫组化、冰冻切片） 免疫复合物半球状沉积 （PAM+MASSON） Lee SMK等于1982年首先采用。 按病变程度将IgAN分为I~V级，定义了每一级中肾小球和肾小管间质的损害程度，包括新月体形成的程度，并观察到小球病变和间质病变是相关的。 此后，多位学者分别进行了较大样本的研究，对这一分级标准进行了临床验证，均认为它有确实的临床应用价值，Lee SMK分级系统受到普遍认可。 组织学分级 综合性的分级系统 ------- Lee SMK分级 I级：绝大多数正常，偶见轻度、节段系膜基质增宽伴或不伴细胞增生。间质-小管正常 II级：局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小新月体。间质-小管正常。 III级：弥漫系膜增殖，偶见小新月体和粘连。间质水肿、偶见炎细胞浸润，罕见肾小管萎缩。 IgA肾病Lee氏分级 IgA肾病Lee氏分级 IV级：重度弥漫增生、硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）。肾小管萎缩，间质炎细胞浸润。 V级：病变性质类似IV级，但更严重，新月体45%，间质-小管病变更重。 IgA肾病的牛津分型 系膜增生：按肾小球系膜平均积分, ≤015 (M0) , 015 或50%肾小球出现系膜细胞增生(M1) 节段肾小球硬化(或粘连) ：无( S0) ,有( S1) ; 毛细血管内增生：无( E0) ,有( E1) ; 肾小管萎缩/间质纤维化：≤25% (T0) , 26% ～50% (T1) , 50% ( T2) 。 此外,报告中应包括肾小球总数、伴毛细血管内增 生、毛细血管外增生、球性硬化、节段硬化的肾 小球数。 IgA肾病的牛津分型 IgA肾病的牛津分型 范例 表现为弥漫系膜增生伴节段性硬化和中度慢性小管损伤的IgA肾病。 M1, E0 ,S1 ,T1 IgA肾病的牛津分型—优势 定义清楚明了 所选病理参数均具有独立于临床参数的预后判断价值 虽然牛津分型的报告仍采用半定量形式，但与既往的半定量分型相比，该评分过程相对简单，且包括部分描述性内容；与李（Lee）氏和哈斯（Haas）分级系统相比，牛津分型虽相对繁琐，但可对急慢性病变进行评分或报告，有助于指导临床治疗。 具有可重复性 IgA肾病的牛津分型—局限性 这是一项回顾性研究，且病例选择存在一定偏倚，去除了极轻症（24小时蛋白尿＜0.5 g）和极重症[eGFR＜30ml/（min /1.73m2）]的两类患者，因此能否将这一病理分型广泛应用于所有IgA肾病患者,有待进一步研究证实。 在目前的牛津分型验证人群中，有新月体病变患者的比例较少，因此未能发现这一重要病变对肾脏预后的影响，但扩大验证人群（增加新月体病变患者比例）规模后是否会得出不同的结论，有待进一步研究。 不同中心患者的治疗原则不一致（如亚洲的治疗更为积极），而治疗直接影响IgA肾病的预后，因此牛津分型是可被直接用于亚洲人群，还是需要进行适当的改良，须进一步的验证。 在几乎所有文献中的多因素分析中均有意义的预后主要指标有 球性或节段肾小球硬化 间质－肾小管重度损伤 肾小球、间质－肾小管损伤的高积分 IV级或V级损伤（Lee或Haas分级） 在几乎所有文献中的单因素分析中均有意义，但只在