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多发性骨髓瘤查房 查房目的 了解多发性骨髓瘤的定义，病因及分类，诊断和治疗 熟悉疾病的临床表现 明确患者存在的问题，落实相关的护理措施 定义：多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 病因和发病机制 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生. 目前认为骨髓瘤细胞起源于Ｂ记忆细胞或幼浆细胞。 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡. 多发性骨髓瘤的临床表现 一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 （一）骨骼破坏：骨痛常为早期的主要症状，自发性骨折，少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。 （二）髓外侵润： 1 ．淋巴结及肾等受累器官肿大：临床发现肝大者约占40 % ，半数有脾大。 2 ．神经浸润：3 . 孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。 4 ．多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病 POEMS 综合征 ：多发性神经病变（P ）、器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症（M ）和皮肤改变（S ） 二、血浆蛋白异常引起的临床表现 （一）感染（二）高粘滞综合征 （三）出血倾向 （四）淀粉样变性和雷诺现象 三、肾功能损害 临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾衰竭，为仅次于感染的致死原因。 实验室和其他检查 一、血象 　　贫血可为首见征象，多数正常细胞性贫血。血片中红细胞排列成钱串状，血沉显著增快。晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超过2.0×109/Ｌ 者称为浆细胞白血病。 二、骨髓 　　主要为浆细胞系异常增生（至少占有核细胞数的15％），并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现。 三、血液生化检查 　（一）单克隆免疫球蛋白血症的检查 　　1、蛋白电泳　75％的患者血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的Ｍ蛋白 血清蛋白电泳（SPEP） 　　2、免疫电泳　可确定Ｍ蛋白的性质并对骨髓瘤进行分型 　　 　　3、血清免疫球蛋白定量测定　显示骨髓瘤患者单克隆免疫球蛋白增多的同时，正常免疫球蛋白减少 　（二）血钙、磷测定 　　因骨质广泛破坏，出现高钙血症。晚期肾功能减退，血磷也增高。 　（三）血清β２微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力 　　两者均高于正常。β２微球蛋白是由浆细胞分泌的，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性 　（四）白细胞介素６　血清ＩＬ-6和血清可溶性ＩＬ-6受体（ｓＩＬ-6Ｒ）反映疾病的严重程度 　（五）尿和肾功能检查　 　　90％以上的患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酐可增高。约半数患者尿中出现本周蛋白 四、Ｘ线检查 　可有三种Ｘ线表现： 　1、早期为骨质疏松 　2、典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害 　3、病理性骨折 五、99ｍ锝-亚甲基二膦酸盐（ 99ｍTc-MDP）ｒ骨显像 　可较Ｘ线提前3-6月发现骨病变 诊断与鉴别诊断 诊断多发性骨髓瘤的依据为： 1、骨髓中浆细胞15％，且有形态异常 2、血清总有大量的Ｍ蛋白（IgG35g/L, IgA20g/L, IgM15g/L, IgD2g/L, IgE2g/L）或本周蛋白1ｇ/２４ｈ 3、溶骨性病变或广泛骨质疏松。 鉴别诊断 　1、反映性浆细胞增多症：可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常 　 2、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致，Ｍ蛋白为IgM，无骨质破坏 　 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有Ｍ蛋白外并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显 4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症 　 5、骨转移癌 分期标准 Ⅰ期 符合下列4项 （1）血红蛋白100g/L （2）血清钙正常 （3）X射线检查无异常发现 （4）M蛋白水平 IgG50g/L IgA30g/L 轻链型尿中轻链4g/24h尿 Ⅱ期 既不符合Ⅰ期 又不达Ⅲ期者 分期标准 Ⅲ期 符合下述一项或一项以上者 （1）血红蛋白85g/L