慢性肾小球肾炎修改版 课件.ppt

诊 断 蛋白尿、血尿、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病 须排除继发性肾小球疾病及遗传性肾小球肾炎后 鉴别诊断 继发性肾小球疾病 系统性红斑狼疮性肾炎 过敏性紫癜肾炎 痛风性肾病 糖尿病肾病 恶性肿瘤相关性肾病 肾淀粉样变 乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 武钢总医院肾病内科 尹应芳 定 义 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis） 蛋白尿、血尿、高血压、水肿伴肾功能 减退 起病方式各异，病情迁延，进展缓慢 终至慢性肾衰竭的一组肾小球病 病因和发病机制 仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同，但起始因素多为免疫介导炎症 非免疫非炎症因素在病程慢性化过程中占有重要作用 免疫介导机制 体液免疫 循环免疫复合物沉积：肾小球系膜区和（或）内皮下IC 原位免疫复合物形成:肾小球基底膜上皮细胞侧IC 自身抗体 ：如ANCA 与中性粒细胞，血管内皮细胞以及补体活化的 互相作用致肾小球免疫炎症反应 细胞免疫 微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物证据，研究显示患者淋巴细胞在体外培养可释放血管通透性因子，但细胞免疫可否直接诱发肾炎,动物实验证实输注致病性的T细胞可诱发肾小球肾炎。 健存肾单位代偿 肾小管高代谢 肾小球内高压 蛋白尿 高血脂 高血压 肾小球硬化 局灶性节断性 进行性GFR减退 蛋白尿对肾单位的损伤作用 蛋 白 尿 小管梗阻 C3激活 C5b-9 小管内Fe++ 氨生成增多 AII活性增强 核因子kB激活 肾单位 损害 细胞因子 生长因子 肾 脏 病 变 肾小球损伤 系膜细胞 增殖、凋亡 细胞外基质? ? ? 肾小球高滤过学说 肾小球硬化? 残余肾单位丧失? 系膜细胞增殖 细胞外基质增加 微动脉瘤的形成 内皮细胞损伤 血小板集聚增加 炎性细胞浸润 球内高压(P?) 高灌注(Q?) 高滤过(SNGFR?) 健存肾单位 肾小球 高血糖，高血压 慢性肾衰 肾小管高代谢学说 肾小管萎缩 间质纤维化 肾单位进行性损坏 间质淋巴-单核细胞浸润 释放某些细胞因子 和生长因子 刺激间质成纤维细胞 氧自由基增多 ATP合成增加 补体旁路 (C3途经) 激活 膜攻击复合物(C5b-9)形成 小管内液 Fe++的生成 肾小管 氧耗增加 病 理 常见病理类型: 系膜增生性（免疫荧光分为IgA和非IgA） 系膜毛细血管性（又称膜增生性 ） 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见系膜细胞和系膜基质不同程度的增生； 免疫病理检查可见一种或数种免球蛋白或补体在系膜区团块状沉积； 电镜下可见系膜区电子致密物沉积。 系膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎（PAS染色） 系膜细胞增生（红色箭头所示）和系膜基质增生 膜性肾病 光镜下可见肾小球毛细血管袢上有免疫复合物的沉积及肾小球基底膜的变化;典型病例在PAM染色切片上可见肾小球基底膜上有“钉突”形成及上皮下免疫复合物的沉积； 免疫病理检查可见IgG和C3沿基底膜细颗粒状沉积； 电镜下可见电子致密物在基底膜的不同部位沉积。 膜性肾病免疫病理 膜性肾病 基底膜增厚,“钉突”形成 可见较多中等大小的上皮下电子致密物沉积 膜性增生性肾小球肾炎 基本病变是肾小球基底膜的增厚和系膜的增殖。 光镜下肾小球系膜和基质弥漫重度增生，沿内皮下向毛细血管壁广泛插入，使毛细血管袢呈“双轨征”，导致毛细血管壁弥漫增厚，管腔狭窄。 免疫病理：IgG和C3在系膜区团块状和沿毛细血管壁或毛细血管基底膜内侧颗粒状沉积。 电镜：系膜细胞和基质增生，插入，系膜区、内皮下和/或上皮下电子致密物沉积。 膜性增生性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎（PAS染色） 系膜细胞增生 系膜基质增多并插入内皮细胞和基底膜之间（绿色箭头所示，黑色细线状为基底膜，深棕红色为增生的系膜基质），称为“双轨征” 局灶节段性肾小球硬化 光镜下特征性病变为肾小球局灶性节段性损害，表现为无细胞结