系统性红斑狼疮十二五 课件.ppt

诊断 ⑼血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少； ⑽免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)； ⑾抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。 诊断 该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。 诊断 需强调的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访。以便尽早作出诊断和及时治疗。 鉴别诊断 1.类风湿关节炎 部分SLE发病初期以对称性多关节滑膜炎为突出表现，RF可能阳性，但是SLE不遗留关节畸形，且多伴有特征性的皮疹、口腔溃疡以及肾脏、血液、中枢神经等多系统的损害，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性和高滴度的ANA阳性。类风湿关节炎则以对称性腕、掌指及近端指间关节炎症、疼痛为主，常伴关节畸形，如天鹅颈样改变，晨僵明显，RF滴度较高。 鉴别诊断 2.心包炎与心肌炎 以浆膜炎为突出表现的SLE易被误诊为病毒性心肌炎或心包炎，需反复检测ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体，必要时抽吸浆膜腔积液进行检测。 鉴别诊断 3.肾小球肾炎与肾病综合征 对有面部蝶形红斑或颊部红色斑丘疹等典型皮损的狼疮性肾炎，临床不难鉴别。但对缺乏典型皮损的SLE患者，当累及肾脏出现水肿及尿蛋白时，应注意与慢性肾炎及肾病综合征相鉴别。SLE除肾脏损害外，往往具有多系统和多脏器受累的表现，且某些免疫学检查，如ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、LE细胞和LBT试验等均可呈阳性。对早期不典型临床难以确诊者，必要时可进行肾活检鉴别。 鉴别诊断 4.原发性血小板减少性紫癜 部分SLE血液系统异常比较突出，贫血、白细胞减少、血小板减少，且伴发血管炎酷似原发性血小板减少性紫癜，但原发性血小板减少性紫癜多有骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，血小板生存时间缩短，有PAIg、PAC3阳性，对脾切除治疗有效，而抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等均为阴性，二者不难鉴别。 治疗思路 强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。治疗从四个方面着手：①去除诱因；②纠正免疫异常；③抑制过敏反应及炎症；④对脏器功能的代偿疗法。 而中药在改善症状，减少西药的副作用，防止复发，保护脏器功能，提高生活质量，促进体质的恢复等方面具有一定的优势。 西医治疗 （一）轻型SLE的治疗 若以皮疹主，可用抗疟药，如羟氯喹0.2~0.4g/d；对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择沙利度胺，常用量50~100 mg/d；也可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过1周。如上述治疗无效，予服用小剂量糖皮质激素(泼尼松≤10mg/d)有助于控制病情。 西医治疗 （二）重型SLE的治疗 1.糖皮质激素（简称激素） 是治疗SIE的基础用药。如用大剂量激素未见效，宜及早加用细胞毒药物。 长期使用激素会出现以下不良反应，如肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应予以密切监测。 西医治疗 （二）重型SLE的治疗 对于急性重症患者（如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等）可用冲击治疗，即甲泼尼龙500~1000mg溶于5%葡萄糖250ml中缓慢静脉滴注，每天1次，连用3天为一疗程，疗程间隔期5~30天，间隔期和冲击后需给予泼尼松每日0.5~1 mg/kg，疗程和间隔期长短视具体病情而定。 西医治疗 （二）重型SLE的治疗 免疫抑制剂 活动程度较重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂，加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量。 西医治疗 （二）重型SLE的治疗 ⑴环磷酰胺(CTX) 目前普遍采用的标准CTX冲击疗法是：0.5~1.0g/m2体表面积，加入生理盐水250 ml中静脉滴注，通常每4周冲击1次。多数患者6~12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，延长用药间歇期至约3个月1次维持1-2年。 西医治疗 （二）重型SLE的治疗 CTX有性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝损害等不良反应，尤其是血白细胞减少，应定期做检查，当血白细胞3 xl09/L时，暂停使用。 西医治疗 （二）重型SLE的治疗 ⑵硫唑嘌呤(AZA) 适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。用法为每日口服1~2.5mg/kg，常用剂量为50-100mg/d。硫唑嘌呤不