R-朗格汉斯细胞组织细胞增生症复习课程.ppt

鄞州二院呼吸科 LAM LCH 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histocytosis, LCH 概述 朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞； 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含三种疾病： ? 莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征 ?汉-许-克综合征（ Hand-Schüler-Christian病：，为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人，颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征 ?骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿：儿童和成人均可发 病，预后良好。 1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。 肺朗格汉斯细胞增生症 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH 一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病，组织病理学特征是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润，除了累及肺，也可以累及其他器官，特别是骨骼和淋巴结。 PLCH流行病学 罕见病，其确切的发病率和患病率均不详； 多见于20—40岁的年轻人，但任何年龄均可发病，男性多于女性，几乎发生于吸烟者。 PLCH发病机制 吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨噬细胞在肺泡腔内聚集) 蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起着重要作用（蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽类，在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用，能够促进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂，并且刺激细胞因子的分泌。 烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。 PLCH临床表现 症状：临床表现有差异性。 10％－25％病人无症状，体检偶然发现； 50%: 有干咳、活动后呼吸困难； 10％－20％因自发性气胸的症状而就医； 30%患者有轻度到中度发热、盗汗、食欲减退、体重下降 等全身症状 10-15%合并肺外表现，如囊性骨损害、隐性糖尿病、神经 病变 PLCH体征 多数没有阳性体征 少数可闻及爆裂音和哮鸣音。 杵状指罕见。 极少数表现重度肺动脉高压。 PLCH辅助检查 常规实验室检查：无特异性改变 意义不大 PLCH影像学 胸片：具有特征性改变，主要表现为不同程度的以下征象的相互结合： 边界不清或类似星状的多发性小结节影（2-10mm大小） 网状结节状浸润影（多位于两中、上肺野） 肺上区的囊泡影（直径一般10mm） 蜂窝状改变 肺容量基本保持正常或增加，肋膈角清晰锐利（亦为 本病的特征之一） 胸部HRCT：特征性表现为不规则的囊腔结构伴薄壁或后壁的间质性结节，分布中上肺野。终末期表现双肺弥漫分布的囊腔影。 结节