神经系统疾病-湘雅医学院病理学.ppt

第14章 神经系统疾病Neurosystemic diseases 彭劲武 概述 神经系统在功能和结构上和全身各器官关系密切。 病变种类特殊：炎症、肿瘤、特殊病变——神经元变性、脱髓鞘疾病 神经系统解剖和生理上的某些特殊性，使其在病理上具有一些特殊规律。 病变定位与功能障碍关系密切 一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪 相同病变在不同部位，出现不同结果 额叶前皮质区小梗死可无症状，但延髓的可致命 对各种致病因子的反应较为刻板 神经元变性、脱髓鞘、小胶质细胞激活、星形细胞增生 脑的病变均可引起颅高压和脑疝 血-脑积液屏障、血管周围间隙构成天然防线，限制炎症向脑实质扩散 脑内无固定淋巴组织和淋巴管 免疫活性T、B细胞来源外周血 脑内恶性肿瘤罕见颅外转移 神经系统的细胞 及其基本病变 神经元（Neuron） Necrosis坏死 核固缩、胞浆尼式小体消失、红色神经元、鬼影细胞 嗜神经细胞现象 神经元萎缩 神经细胞脱失（ Loss ） 轴索和髓鞘的变化（ Waller degeneration） 细胞内包含体形成 神经胶质细胞（neuroglia） 星形胶质细胞 少突胶质细胞 室管膜细胞 星形胶质细胞 肿胀 神经系统损伤病变出现早；核明显肿大，淡染，继而核固缩，细胞死亡 反应性胶质化 损伤后的修复反应，星形胶质细胞肥大、增生、胶质瘢痕形成 胞浆内包含体形成 多见于变性疾病，结构异常的中间丝骨架蛋白形成——银染色显示 少突胶质细胞 卫星现象 一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕——意义不明 室管膜细胞 覆盖于脑室内面的立方细胞 主要表现为局部室管膜细胞的丢失，由室管膜下的星形胶质细胞增生，充填，形成较多向脑室面突起的细小颗粒——颗粒性室管膜炎 小胶质细胞（microglia） 属巨噬细胞系统 嗜神经细胞现象 神经元死亡后被激活的microglia或血源性巨噬细胞包围吞噬 格子细胞或泡沫细胞 巨噬细胞胞浆内出现大量小脂滴，HE染色呈空泡状 胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增生，有杆状细胞形成 感染性疾病 感染源 病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫 感染途径 血源性感染：脓毒血症 局部扩散：颅骨开放性骨折、中耳炎、鼻窦炎 直接感染：创伤、医源性 神经感染：狂犬V、单纯疱疹V沿周围N进入。 感染性疾病的类型 细菌性疾病 脑膜炎、脑脓肿 病毒性疾病 疱疹V、肠源性V、虫媒病毒、狂犬V及HIV 海绵状脑病 克－雅病、枯脑病、疯牛病 流行性脑脊髓膜炎 Epidemic erebrospinal meningitis 概述 有脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑膜炎 多为散发，冬春季可引起流行—流行性脑膜炎 患者多为儿童或青少年 临床表现为高热、头痛、呕吐、皮肤淤点、脑膜刺激症状 发病机制（pathogenesis） 脑膜炎双球菌－上呼吸道入血－菌血症或败血症－脑脊髓膜化脓性炎症 脑膜炎双球菌感染上呼吸道，并在鼻咽部繁殖 大部分引起局部炎症或成为带菌者 抵抗力低下—入血繁殖，引起菌血症或败血症－通过血脑屏障－病菌到达脑膜－化脓性脑膜炎 病理变化（ Pathologic appearance ） 肉眼 脑脊髓膜血管充血，沟回结构模糊不清，蛛网膜下腔脓性渗出物，浑浊 镜下： 珠网膜血管扩张充血；珠网膜下腔增宽；内大量中性粒细胞纤维蛋白，少量单核及淋巴细胞渗出；找到细菌；脑水肿（ brain edema） 临床病理联系 发热 神经症状 颅内压升高：由于脑膜血管充血、蛛网膜下腔渗出物堆积、脑脊液吸收受阻、脑水肿 头痛 喷射性呕吐 小儿前囟饱满 脑膜刺激症状：炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜－神经根通过椎间孔处受压。 颈项强直－保护性痉挛 角弓反张 Kernig征（屈髋伸膝征）阳性 颅神经麻痹：炎症累及脑神经 脑脊液改变 压力升高、浑浊、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到病原体。 结局和并发症 治疗及时：可痊愈 治疗不当： 脑积水 颅神经麻痹： 耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪 脑底动脉炎 阻塞管腔致相应部位脑缺血和梗死 暴发性脑膜炎球菌败血症（ Waterhouse-Friederichsen syndrome 沃-弗综合征 ）：多见于儿童，起病急 Septicemia 败血症 Shock 循环衰竭 DIC Hemorrhage in skin Adrenal hemorrhage necrosis 流行性乙型脑炎 （epidemic encephalitis B） 病理变化 病变部位： 大脑皮质、基底核、视丘为主 小脑皮质、延髓、桥脑次之 颈段脊髓 肉眼 脑膜充血、脑水肿、脑回宽、脑沟窄；切面可见半透明软化灶。 镜下 血管变化和炎症反应 血管扩张充血、脑水肿、血管套形成