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川崎病诊疗常规 邵阳市第一人民医院 PICU 肖成平 2018-4-23 川崎病诊疗常规 2 概述 川崎病（KD）：1967年由日本川崎富作首先报告。 我国1978年首次报道。 曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）。 15％～25％未经治疗发生冠状动脉损害。 有报告显示：本病有逐年增多趋势，尤其是不典型病例报道逐年增多。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 3 概述 发病率约为16.79～36.76／10万。 5岁以下儿童发病率占85％。男：女＝1.5～1.8：1。 再发率2～4％。 死亡率与冠状动脉瘤发生密切相关。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 4 概述 上海地区KD流行病学调查组报告：心血管病变发生率以冠状动脉扩张（CAD）最为常见（68％），其次为冠状动脉瘤（CAA）为（10％），瓣膜返流（9％），心包积液（7％）和心力衰竭（1％）。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 5 病因及发病机理 病因未明：流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、逆转录病毒、支原体感染有关，但均未能证实。 发病机理不明确：推测感染原诱导产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）、细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体等损伤血管内皮细胞有关。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 6 病理改变 病理变化为非特异性全身性血管炎，累及中、小血管，多发于冠状动(CA)，形成冠状动脉扩张（CAD）／冠状动脉瘤（CAA）。 未经治疗的CA病理过程如下四期： 2018-4-23 川崎病诊疗常规 7 病理改变 Ⅰ期：1～9天，CA血管周围炎。 Ⅱ期：12～25天，全层血管炎，形成CAA、血栓，导致心肌梗死和CAA破裂。 Ⅲ期：28～31天，炎症减退，出现肉芽组织，内膜增厚，管腔狭窄或完全阻塞。 Ⅳ期：数月～数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的血管可能再通。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 8 正常冠状动脉内径 正常冠状动脉内径与年龄和体表面积成正相关。 正常值：～3岁＜2.5mm，～9岁＜3mm， ～14岁＜3.5mm。 或以冠状动脉内径与主动脉内径之比值来判断（该比值不受年龄影响），各年龄组均＜0.3，＞0.3则为冠状动脉扩张（CAD）。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 9 冠状动脉内径异常的分度 轻度：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。 中度：可单发、多发或广泛性，内径＜4～7mm。 重度（巨瘤）：多为广泛性，累及1支以上，内径≥8mm。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 10 形成冠状动脉瘤的高危因素 原田计分法（发病9天以内计分，每项1分） ①白细胞＞12×109／L。 ②血小板＞350×109／L。 ③C反应蛋白增高＞40.0mg／L。 ④1岁以内。 ⑤男。 ⑥红细胞压积＜35％。 ⑦血浆白蛋白＜35g／L。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 11 临床表现 （一）主要表现 ①发热:39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。 ②球结合膜充血：起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 ③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。 ④手足症状：急性期手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 12 唇皲裂 肢断膜状脱皮 2018-4-23 川崎病诊疗常规 13 临床表现 ⑤皮肤表现：多形性皮疹和猩红热皮疹，长在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。 ⑥颈淋巴结肿大：病初出现，为一过性。 （二）心脏表现 1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床症状，冠状动脉损害多发生于病程2～4周，也可见于恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心原性休克甚至猝死。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 14 临床表现 （三）其他表现 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹泻、腹痛、呕吐、肝大、黄疸等)、关节炎、关节痛。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 15 实验室检查 （一）血液检查 WBC↑以中性粒细胞为主，伴核左移。 血小板↑，早期正常，2～3周时增高。 ESR增快。 CRP↑。 血清转氨酶增高。 Hb↓。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 16 实验室检查 （二）免疫学检查 IgG↑、IgM ↑、IgA ↑ 、IgE ↑。 TH2类因子如IL-6明显增高。 总补体和C3正常或增高。 2018-4-23 川崎病诊疗常规 17 实验室检查 （三）心电图改变 早期非特异性ST-T改变。 心包炎时广泛ST段抬高和低电压。 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异