急性主动脉综合征处理过程中应注意的几个问题 课件.pptVIP

Ehlers-Danlos Syndrome 埃-当综合征（EDS）又称全身弹力纤维发育异常症，是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出，是一组与胶原代谢缺失相关的常染色体遗传性疾病。 特征性临床表现为薄的皮肤和明显的皮下静脉，皮肤易擦伤；动脉、子宫或胃肠道易破裂。胃肠道破裂的患者通过手术治疗后大部分可以存活；子宫破裂主要针对妊娠女性 动脉破裂或夹层是引起死亡的主要并发症，即使能够手术修补，由于组织脆性增加，广泛出血倾向及伤口难以愈合等会明显减低手术成功率 Ehlers-Danlos Syndrome Ehlers-Danlos Syndrome Loeys-Dietz Syndrome 洛伊迪茨综合征(LDS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，LDS三联征包括动脉曲张、动脉瘤、悬雍垂裂或唇裂或悬雍垂基底部过宽 其他症状包括：绒毛样或半透明皮肤、颅缝早闭、颧骨发育不全、颌后缩、蓝色巩膜、动脉导管未闭、Marfan综合征样骨骼改变、硬脊膜扩张、房间隔缺损、发育迟缓等 98%的患者伴有主动脉瘤或夹层，平均死亡年龄约26岁。由于多数报道本病发生主动脉夹层是的主动脉最大径小于50mm，因此推荐主动脉最大径小于50mm时即进行手术治疗 Loeys-Dietz Syndrome Loeys-Dietz综合征患者或已确定的易诱发主动脉瘤或夹层的基因突变患者，初次诊