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原发性免疫缺陷病7版精品
口服脊灰活疫苗可引起瘫痪。扁桃体小或缺如,浅表淋巴结和脾不能触及 * 补体系统 不能通过胎盘,胎儿期已合成。 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人。 小儿免疫系统发育及特点 免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 原发性免疫缺陷病(PID) 内 容 免疫缺陷病 immunodeficiency 概念 免疫器官、细胞、分子等存在缺陷;免疫应答障碍;导致的一或多种免疫功能缺损的病症。 临床特征 (共有表现) 抗感染? ?反复而严重感染 自身稳定? ?自身免疫性疾病? 免疫监视? ?恶性肿瘤? 原发性免疫缺陷病(PID) 定义 PID是一组与遗传有关、即由相关基因突变或缺失所致的疾病,常在婴幼儿或儿童期发病。 发病率约为1/10000。 继发性免疫缺陷病(SID) 是出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致。因其程度较轻,又称免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致者,称为获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。 (一)病因和发病机制 多因素所致 已知的有 1 遗传因素 2 宫内因素 生化酶缺陷 目前从免疫病损探讨 T细胞/B细胞联合缺陷 补体缺陷 吞噬细胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗体缺陷 (二)发病率 T细胞缺陷 注:不包括无症状的选择性IgA缺乏病 (三)临床表现 (三)临床表现 1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病) 选择性IgA缺乏症 2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病(SCID) 3.伴其他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征) 4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD) 几种常见的免疫缺陷病 抗体缺陷病 SL SC ProB CFU M? PMN Plet RBC PreB PT T B CD8+ Plasma CD4+ TH1 TH2 IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgG IgG THYRUM Epi. BM CD3+ 1.X连锁无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinaemia) (XLA,Bruton 病) 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 最早发现的PID,XL Xq21.3-~22, btk基因突变 btk:Bruton酪氨酸激酶 前B细胞不能发育为成熟B细胞 抗体缺陷病 临床特点: 男孩发病 生后4~12个月开始出现反复、严重的细菌感染 疫苗病 易发生过敏性和自身免疫性疾病 免疫器官发育查 外周血成熟 B 细胞(CD19、CD20)缺如 血清总Ig2g/L,IgM、IgG、IgA和IgE极低 同族血凝素缺如 不能产生特异性抗体 1.X连锁无丙种球蛋白血症 抗体缺陷病 2.选择性IgA缺乏症 发病率:我国0.24‰ AD/AR遗传 男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA 可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻、吸收障碍 输全血、血液制品、IVIG出现过敏 50%伴自身免疫疾病和过敏性疾病 预后大多较好 抗体缺陷病 联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病(SCID) AR/X连锁遗传 发病早,病情重,常于1~2岁内死亡 临床表现 频繁发生中耳炎、肺炎、败血症、腹泻和皮肤感染 易发生白色念珠菌、卡氏肺囊虫和CMV感染 可发生致死性疫苗病 处于GVHR (graft versus host reaction)高危状态 全身淋巴组织发育不良,胸腺甚小 实验室检查 外周血T、B细胞数量均显著降低 血清Ig水平低或缺如 几乎全无细胞免疫功能 伴其他典型表现的免疫缺陷病 1.湿疹血小板减少伴免疫缺陷 (Wiskott-Aldrich syndrome, WAS) X-连锁隐性遗传(Xp11.22) WASP基因突变 发病率:1/10万~1/20万 临床表现 出血倾向 湿疹 感染 其他 实验室检查 B细胞数量增多,T细胞数量明显减少 IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正常或降低 缺乏皮肤迟发性超敏反应 血小板减少,体积小 2.胸腺发育不全(DiGeorge syndrom
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