多发性硬化诊断标准MRI 病例分析 视神经脊髓炎谱系疾病教学课件2014.ppt

2014多 发 性 硬 化  诊断标准与实践;主要内容;多发性硬化(multiple sclerosis, MS);病因;病理;发病年龄10-60岁, 以20-40岁多见。有报道1例经尸检证实者仅1岁半, 尸检证实年龄最大者64岁。 女性略高于男性 (2:1 );肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。;IgG鞘内合成检测: CSF-IgG指数大于0.7/ 24h IgG合成率增高 70%以上MS CSF寡克隆IgG带(OB)* 阳性率95%以上; 诱发电位 EP 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP) 50-90%以上MS患者有一项或多项异常 ; 侧脑室周围类圆形或融合性斑块, 呈T1低信号T2高信号, 大小不一 ;MS MRI特征;MS MRI特征;MS MRI特征;MS MRI特征; Gd增强T1加权成像显示： 均匀强化病灶（A,C） 及环形强化病灶（B,D）;MS MRI特征;MS MRI特征-脊髓;ＭＳ诊断标准; MS诊断要点;肯定MS 完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的 解释临床表现 可能MS 不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS 非MS 在随访和评估过程中发现其他能更好解释 临床表现的疾病诊断;; 2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须3mm；4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件;;;2010年DIS的MRI标准;2010年DIT的MRI标准;空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶; A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶 ;A;MS的脑脊液证据;确诊MS中有90-95％出现异常的寡克隆带 并非多发性硬化所特有 感染性与炎症性疾病：30-50% 脑梗塞 脑肿瘤 外周神经系统病变，如格林巴利综合征 内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中枢神经系统损害 意义 结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS;常规脑脊液分析指南 ;常规脑脊液分析指南 ;病　例;病例特点;病例特点;颅脑MRI;颅脑MRI;脊髓MRI;脊髓MRI;2010年McDonald版MS诊断标准;;新概念：NMO谱系疾病NMOSDs;病因;水通道4（AQP4) ;抗AQP4抗体（NMO-IgG）;; 亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMS）;小结;谢 谢！