淋巴瘤骨髓受累2012-8-23精品.ppt

讨论 1 发病率：国内 8.1%-23.5% WHO 22% 美国FL占NHL40% 2 临床特点：主要累及成人，中位发病年龄60岁。男女发病率相似。多数诊断时病变已广泛，40%-50%已累及骨髓。10%外周血可见淋巴瘤细胞，25%-35%可 转变为DLBCL。 讨论 3 淋巴结病理： ①FL细胞原发于淋巴滤泡生发中心细胞和中心母细胞，呈结节状或团状异常增生。部分仍保持滤泡结构。 ②生发中心细胞体积小，胞浆少，核仁不明显，核可有折叠。 ③ 中心母细胞体积大，无核裂，核呈圆形或椭圆形，有核仁，胞浆呈嗜碱性。根据中心母细胞的比例，分Ⅰ-Ⅲ级， 分级与预后相关。 讨论 4 FL特异性诊断： ①细胞遗传学：t(14;18)(q23;q21), BCL-2/IgH重排。 ②RT-PCR：BCL-2 mRNA过表达。 ③免疫组织化学：BCL-2呈阳性。 ④FCM：提示B淋巴细胞增殖。 5 本例：临床和骨髓细胞形态学，FCM酷似CLL.但PB WBC＜10×109/L，ALC＜5.0×109/L，不符合经典的CLL。根据淋巴结免疫组化,BCL-2阳性。 诊断 最后临床病理诊断： 1.滤泡性淋巴瘤 ( FollicularLymphoma,FL ) 2.继发性骨髓纤维化（SMF） 三、原发性骨髓淋巴瘤的诊断标准及病例介绍 ㈠ PBML研究背景 2007年国际结外淋巴瘤研究组(International Extran-odal Lymphoma Study Group.IELSG），由巴塞罗那大学Martinez教授牵头，召集7个国家，12个研究所的18位病理学和血液学专家。回顾性分析了25年（1985-2009年）间，单独累及骨髓的结外淋巴瘤。最后从40例筛选出21例。根据其临床特点和生物学特性，提出了如下诊断标准。 ㈡ PBML诊断标准（Primary Bone Marrow Lymphoma， PBML） 1 单独BM浸润，无PB受累。（强调6月内，未发现髓外病变） 2 物理检查或CT影像学无髓外淋巴结/淋巴组织受累的证据，即无淋巴结，肝脾肿大，胸、腹、盆腔等CT扫描阴性。 2.PBML诊断标准 3 无局灶性骨肿瘤证据。 4 骨髓活检无骨小梁破坏。 5 除外骨髓浸润的白血病和淋巴瘤，如CLL/SLL，PLL，LPL，MCL，SMZL，HCL，Burkitt淋巴瘤和ALL等。 2.PBML诊断标准 （Am J Surg Pathol 2012;36(2)） 3.PBML临床特征 1 一般临床资料 男 13例 女 8例 中位年龄65岁（29-81岁） 2 主要临床表现 疲劳，不适，骨痛和B症状（发热，体重减轻， 夜间盗汗） 3 淋巴瘤亚型 FL 4例， DLBCL 15例， PTCL 2例（NOS） 4 实验室检查 可有贫血，白细胞和血小板计数减少，LDH和BM2升高。 4.PBML骨髓病理学特点 BM病理学主要改变为淋巴瘤细胞浸润（Infiltralion） 和无骨小梁破坏（Done trabeculae destruction）其 浸润 的类型分为：弥漫型（diffuse，DIFF），结节型（nodular，NOD），间质型（interstitial, INT）窦样腔内型（intrasinusoidal INS）等。 免疫表型分别有B或T细胞标志。有的可出现Bcl-2及生发中心相关转录因子（LMO2，IRF8）高表达。 骨髓病理 病例分享6 例6 患者韩XX，男，56岁，农民，入院日期2012年4月21日。 主因：发现“粒细胞减少”半年余，面色苍白乏力20天。 辗转于市内各个医院分别做过骨髓象和骨髓病理，诊断不清。也曾多次应用过G-CSF，近20天症状加重来我院。 查体：贫血貌，淋巴结阴性，胸骨无压痛，心肺阴性，肝脾不肿大。 化验检查 血常规：Hb 45g/L,WBC 3.32×109/L,PLT 13×109/L 影像学检查：腹部超声和胸腹部CT未见肝脾和淋巴结肿大。 院外骨髓象：院外曾做过六次骨穿，四次不顺利， 两次有 报告：有核细胞增生活跃，三系均增生，巨核173只，产板巨9只，原粒0.5%，未见克隆性病态及异常细胞。 化验检查 院外两次骨髓病理： 平安医院骨髓病理报告：有核细胞增生，特点为有局灶性淋巴细胞增生。 北京骨髓病理报告：淋巴细胞呈片状增生，较成熟细胞占80%，网状纤维（++）。细胞免疫表型：CD3+，CD5+，CD4、