溶血性贫血讲课用精品.ppt

2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） PNH不同时间尿样 含铁血黄素 Ham试验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏。 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血 异常HB带 + — 醋酸纤维蛋白膜电泳 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） 临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性， 2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37℃条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4℃条件下进行试验 IgM) 3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。 镰状红细胞 球形红细胞 脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了 1.病史 有无肯定的化学、物理因素、感染、输血史 2.症状和体征 有无脾大、黄疸、黒尿 （二）实验室检查 1.有血红蛋白尿要做Ham试验 以考虑PNH 2.Coombs（+） 自身免疫性 3.Coombs(-) 其它相关检查 4.血管内考虑 异型输血、PNH、输注低渗液 5.血管外考虑 自身免疫性HA、红细胞膜、酶异常 HA的诊断（注意病因诊断） （一）临床表现 理化因素接触史、感染史 找出病因 血红蛋白尿 酸溶血试验 PNH 抗人球蛋白试验 阳性 免疫性 阴性 血片有红细胞畸形 球形细胞 遗传球 椭圆形细胞 遗传椭圆 红细胞碎片 微血管病性 靶形细胞 海洋性贫血 血片无红细胞畸形 血红蛋白电泳 血红蛋白病 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞 HA的治疗 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见 温抗体型AIHA 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平 病 因 诊断要