红斑狼疮3精品.ppt

* 实验室检查 血、尿常规 Ig升高 CH50、C3、C4下降 抗核抗体谱 ANAs 抗核不溶成分 抗核可溶成分 （抗ENA） 抗染色体DNA蛋白 抗核仁抗体 抗DNA抗体 抗组蛋白 H1,H2A, H2B, H3,H4 抗Sm,U1RNP,SSA,SSB 抗Scl-70,Jo-1,PM-1 抗rRNP dsDNA ssDNA 抗着丝点抗体（ACA) 抗5sRNA抗体 * 实验室检查 ? ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、 抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗 rRNP、抗DNP (LE细胞) ? RF ? APL(anti-phospholipid)； AcL(anti-cardiolipin) 自身抗体 * 诊断（分类）标准 * 诊断（分类）标准 * SLE治疗 病人教育和药物治疗的关系 治疗原则：迅速缓解；防止复发 * NSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性 抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变 糖皮质激素：因人因病情而异 SLE治疗 * ? 冲击剂量：甲强1000mg+5% GS 250ml 静滴?3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）白细胞减少 ? 大剂量：1-2mg/kg/d ? 中剂量:30mg/d ? 小剂量:15mg/d ? 维持量:7.5mg/d 通常无副作用 SLE治疗 * SLE治疗 免疫抑制剂 减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE * SLE治疗 CTX 1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次 AZ 2-3mg/kg口服 MTX 5-20mg/w CSA 3-5mg/d * 血浆置换 淋巴结照射 中草药：雷公藤多甙 干细胞移植 免疫基因治疗 SLE治疗 * SLE治疗 因人而宜，治疗要个体化 轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹） 重症患者：激素+免疫抑制剂 * 特殊治疗 病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用 习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体 抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病 妊娠 * 特殊治疗 无菌性骨坏死 与激素用量有一定关系，应减少负 重，补钙、富含蛋白质饮食 肾移植 * 死因：感染，其次肾功衰竭 5年存活率90% 10年存活率80% 预后 1 * 1 * * 红斑狼疮 山医一院 风湿科 * 系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus SLE) 盘状红斑狼疮 （Discoid Lupus Erythematosus DLE) Lupus=Wolf * 病名由来 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞 * 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 有遗传倾向性 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病 SLE * 流行病学 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关 * 病 因 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷 感染:病毒、细菌 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病 环境：紫外线使DNA变为具有强抗原性的胸腺嘧啶二聚体 药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑） * 基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁 某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解 免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子 病 理 * 临床表现 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高 * 临床表现 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上