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黄疸原因待查 主讲人：林松 正常胆红素代谢 肝脏对非结合性胆红素的摄取、结合与排泄功能：非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素。结合胆红素呈水溶性，可经肾小球滤过而从尿中排出，故尿中胆红素定性试验可呈阳性。 结合胆红素经毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆管、肝总管、胆总管，经十二指肠乳头排入十二指肠。 80%～85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。 从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素; 非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合 ，形成非结合胆红素白蛋白复合物，再经血循环运输至肝脏。 非结合胆红素不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不含有非结合胆红素 肝肠循环 结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收，而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原，尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外，也称粪胆素；小部分尿胆原被回肠和结肠黏膜吸收，经门静脉血流回到肝内，在回到肝内的尿胆原中，有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠道内，这一过程称为“胆红素的肠肝循环”。有小部分未能转变为结合胆红素，而是经体循环由肾脏排出体外，正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6.8μmol。尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性(正常胆红素代谢)。 正常胆红素代谢图解 Text in here 黄疸分类 此外，还有肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢而 发生的先天性非溶血性黄疸。 肝前性黄疸/溶血性黄疸： 肝源性黄疸 肝后性黄疸 由于红细胞破坏增加，胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。 肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。 肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄，导致梗阻性（阻塞性）黄疸。 常见疾病 先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。 后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 .肝细胞性黄疸 各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。 阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆阻塞两类。 A B C D 黄疸的临床分类 先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。 高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。 Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。 胆红素生成过多 胆红素摄取障碍 胆红素结合障碍 非结合胆红素增高为主 小儿黄疸 生理性黄疸 由于新生儿的胆红素代谢特点，即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下，致使血液中的胆红素水平升高，约50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现暂时性的、轻度的黄疸过程，称为生理性黄疸。其特点为：足月儿生理性黄疸多于生后2～3天出现，4～5天达高峰，黄疸程度轻重不一，轻者仅限于面颈部，重者可延及躯干、四肢，粪便色黄，尿色不黄，一般无不适症状，也可有轻度嗜睡或纳差，黄疸持续7～10天消退；早产儿多于生后3～5天出现黄疸，5～7天达高峰。早产儿由于血浆白蛋白偏低，肝脏代谢功能更不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到2～4周。 小儿黄疸 病理性黄疸 新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸：①黄疸出现早：生后24小时内出现；②程度重：足月儿血清胆红素浓度220.6micro;mol/L（12.9mg/dl），早产儿256.5μmol/L（15mg/dl）；③血清结合胆红素增高26micro;mol/L（1.5mg/dl）；④进展快：血清胆红素每天上升85micro;mol/L（5mg/dl）；⑤黄疸持续时间较长，超过2~4周，或进行性加重或退而复现。 孕妇黄疸 列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病： 一、先兆子痫毒血症：发生在孕妇妊娠20周以后，先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏。先兆子痫可有ALT升高，除非合并DIC，黄疽少见。肝组织正常，或有出血性坏死，但无炎症。 二、妊娠期肝内淤胆症：以全身上下瘙痒、淤胆的生化改变为特征。发生于妊娠中、末期，先有皮肤瘙痒，继而出现黄疸，直接胆红素为主。血清胆固醇、胆酸、ALP和γGT升高，而ALT正常或轻度升高。瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失，再次妊娠再次发作。 三、妊娠急性脂肪肝：罕见的致死性疾病，常发生在妊娠后期，好转的病例可完全恢复，再次妊娠时罕见再发。起病急剧，常有上腹部剧痛、淀粉酶增高、类似急性胰腺炎。常有重度黄疸，血清胆红素增高，而尿胆红素阴性。20%～40%的病例伴