多发性骨髓瘤诊治概述课件.pptVIP

血清免疫固定电泳（Immunofixation, IF）技术是血清蛋白质在琼脂糖凝胶介质上经电泳分离后，应用蛋白质固定剂和各型免疫球蛋白及其轻链抗血清，加于凝胶表面的泳道上，经孵育和扩散后，若有对应的抗原存在，则在适应位置形成抗原抗体复合物并沉淀下来。染色后蛋白质电泳参考泳道和抗原抗体沉淀区带被氨基黑着色，根据电泳移动距离分离出单克隆组份，可对各类免疫球蛋白及其轻链进行分型。血清免疫固定电泳技术用于M蛋白的型、亚型和轻链型，本周（Bence-Jonse）蛋白和游离轻链的分型和鉴别。 对M蛋白的检出敏感性为25mg/L 男性38例，女性27例 中位年龄57岁（32-81岁） IgG型33例，IgA型18例， IgD型4例，轻链型8例， 不分泌型2例。 DS分期:1A期7例，2A期15例， 3A期35例，3B期8例 ISS分期:Ⅰ期23例，Ⅱ期29例，Ⅲ期13例 FISH未检测到染色体异常的患者其PFS、OS均明显 优于具不良染色体核型的患者 本项目同时研究了sFLC对患者预后的影响，44例初诊MM患者纳入预后分析，随访至2012年6月，随访时间1~30个月，中位随访时间15个月。根据sFLC-κ与sFLC-λ的比值（rFLC），所有患者分为基线rFLC32或rFLC0.03组，和rFLC介于0.03～32之间组，采用Kaplan-Meier方法分析，结果显示：rFLC介于0.03和32之间的患者总生存期（OS）及至疾病进展的时间（TTP）均显著优于rFLC32或rFLC0.03的患者，差异有显著统计学意义（P=0.027，0.007），见图2。因此，认为sFLC在疾病初期的检测可以作为预后因子之一。 所有患者随访时间1~30个月，中位随访时间15个月。 诊断步骤 1、根据WHO或IMW的标准诊断多发性骨髓瘤 2、患者疾病预后评估 患者年龄、ECOG评分 D-S分期 ISS分期 R-ISS分期 * 需要做的检查 骨髓：常规细胞学，流式细胞学，活检+免疫组化， 常规染色体； FISH（5ml以上骨髓液）。 生化：Ig，蛋白电泳，轻链，24h尿轻链，β2-MG，LDH，CRP等； 血、尿免疫固相电泳； sFLC（我院即将开展）。 我院已开设球蛋白异常专科门诊，方便筛选及鉴别诊断！ * 症状性骨髓瘤的治疗 * 选择方案的原则 * 选择方案的原则 基于危险分层≠在标危患者中使用温和的治疗 * 新药时代对MM诊治的要求 * Not CRAB but now SLiM CRAB S 60%骨髓浆细胞 Li 游离轻链I/U100 M MRI1处5mm局灶性骨质破坏 C 血钙升高 R肾功能欠佳 A贫血B骨痛 请在此处添加标题 请在此处添加副标题 * “超高危SMM”应被诊断为活动性MM，一旦确诊，这些患者应该按照初治MM接受治疗 活动型 MM 治疗 BMPC≥60% 2-3% 的患者 是 多达15%的患者 是 多达15%的患者 无CRAB, 但是 BMPC≥10% 和/或 M 蛋白≥ 30 g/L BMPC10% BMPC≥10%* iFLC/uFLC≥100 否 WbMRI§ 1局灶性损害 否 SMM 高危MGUS 观察 活动型 MM 活动型MM Dispenzieri 2013. Blood 122:4172-80 * 请在此处添加标题 请在此处添加副标题 * 支持治疗 初始 治疗 巩固治疗 维持治疗 疾病复发 治疗 适合移植患者 不适合移植 患者 巩固/维持/持续治疗 * 诱导治疗 巩固治疗 一线治疗 巩固后治疗 维持治疗 挽救治疗 复发 传统 VAD DEX SCT 观察 Prednisone Thalidomide 临床试验等 Thal/Dex Rev/Dex Cyclo/vel/dex VD RevVel VTD 新药 SCT VD/VRD MPT? VMP? Nothing Thalidomide? Bortezomib? Lenalidomide? Bortezomib Lenalidomide Thalidomide Carlfilzomib Pomalidamide Elotuzumab HDAC Bendamustine * 据危险分层选择治疗方案 高危、中危、标危分层方法意见尚未统一 * * BD：硼替佐米+地塞米松 PAD：硼替佐米+阿霉素+地塞米松 DVD：脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松 BTD：硼替佐米+沙利度胺+地塞米松 BCD：硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松 T