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病例讨论病情简介患者许*,女,57岁,因“头昏二个月”入住我院心血管内科,追问病史患者存在听力及视力下降半年,感头晕两月,五年前患者有过面瘫病史,后于治疗后现患者双侧面部痛、温觉下降。体格检查双眼睑无下垂,眼球无突出,眼球无陷入,眼球水平震颤,眼球活动良好。双侧面部痛、温觉下降,角膜反射正常,张口无受限;双侧额纹对称,鼻唇沟无变浅。发音正常,吞咽正常,软腭、悬雍垂居中,咽反射正常。无耸肩,胸锁乳突肌无萎缩。伸舌居中,舌肌无萎缩,舌肌无震颤、纤颤。饮水呛咳,无吞咽困难。指鼻试验阳性、轮替试验阳性,闭眼难立,跟腱胫反射亢进,Babinski氏征(左侧+,右侧+)、Chaddock氏征(-)、Kernig氏征(-)、Brudzinski氏征(-)。辅助检查颅脑MR平扫示左侧桥小脑角区见一类圆形占位性病变,病变以内听到为中心生长,大小约5.6*3.4cm,边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI高信号,其内信号欠均匀,可见更长T1、T2信号,考虑为内部囊变所致,同侧桥脑小脑角池扩大,四脑室受压变形,向对侧移位,幕上脑室系统呈对称性扩张积水。颅脑MR增强扫描示增强后左侧桥小脑角区见一环形强化病灶,病变以内听道为中心生长,大小约4*5cm,边界清楚,囊变部分不强化,同侧桥脑小脚池扩大,四脑室受压变形,向对侧移位,幕上脑室系统呈对称性扩张积水。颅脑MRA未见明确信号异常。左耳内听道CT示左侧内听道,周围骨质结构不整。胸部CT平扫示右上肺结节状影及纤索状影。颈部血管超声示双侧颈动脉粥样硬化伴左侧斑块形成。心脏彩超示未见明显异常。耳鼻咽喉科会诊听力示双耳混合性听力下降(左耳重度、右耳中重度)眼科会诊视力示右眼0.6,左眼0.5,双眼中心视野缺损,右左。胸部CT异常请胸外科会诊后建议定期复查女性肿瘤标志物检查未见明显异常鉴别诊断:脑膜瘤: 脑膜瘤起源于脑膜的帽状细胞,亦好发于桥脑小脑角区,多见于中年女性。CT平扫多呈椭圆形,与岩骨宽基底相贴,中心不在内听道,岩骨可有骨质增生或破坏,肿瘤为等或高密度,瘤内可见沙砾样钙化,增强后呈显著均匀强化。 MRI平扫T1WI呈等或稍低信号,多伴有流空血管信号,T2WI呈等或稍高信号,增强后呈显著一致强化,并可见脑膜尾征,这一征象对诊断脑膜瘤很有帮助,但不是脑膜瘤特有征象,脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致。胆脂瘤 胆脂瘤是神经管闭合期间,外胚层细胞移行异常所致,以中、后颅窝多见。好发年龄30~35岁,男性多于女性。 胆脂瘤脂瘤又称表皮样囊肿,形态不规则,轮廓清晰,向邻近脑池、脑沟蔓延。CT密度主要取决于肿瘤内胆固醇与角化物含量以及出血钙化等情况。CT值常低于脑脊液,包膜可发生弧形或壳状钙化,无强化。 MRI表现特点:病变形态不规则,边界较清楚,沿蛛网膜下腔发展、蔓延,T1WI信号低而不均匀,内可见比脑脊液信号高的分隔,T2Wl呈高信号与脑脊液相仿,无强化。术后治疗听神经鞘瘤流 行 病 学好发中年高峰30-50岁无听神经本身参加起源于神经鞘膜的常见良性肿瘤前庭神经鞘膜瘤肿 瘤 分 型临床主要根据肿瘤大小、生长方向进行分型,一般分为4型,其中以Ⅱ型多见,具体如下表。 Ⅳ级 4.0cm 导水管、第四脑室和环池受阻Ⅲ 级2.0-4.0cm 后组脑神经、小脑、脑干受压 临床表现Ⅱ级 1.0-2.0cm 突出于内耳道临床表现颅内压升高,可有小脑扁桃体疝 脑积水、脑干压迫症状,意识障碍 Ⅰ级 1.0cm 局限于内耳道 球麻痹、呛咳、共济失调、发音不清等 临床表现 出压迫面神经和三叉神经现面神经、三叉神经、听神经受累症状,如同侧周围性面瘫、面部疼痛及感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、咀嚼肌无力、听力下降等 临床表现前庭和耳蜗刺激征象,如耳鸣、听力下降、眩晕 6、面神经功能障碍1、听力丧失听神经瘤5、头痛2、耳鸣 4、三叉神经功能障碍3、眩晕与平衡不稳临床 表 现池型管型1、患者残存听力2、对侧耳听力状态选择依据3、肿瘤的位置、大小5、患者的年龄4、肿瘤的病理分型手术 入 路1、经颅中窝2、枕下乙状窦后入路3、经迷路入路4、经小脑幕上、下联合入路入路方法单侧枕下人路 主要用于桥小脑角肿瘤的手术切除枕下正中入路: 用于小脑蚓部、小脑半球、第四脑室、桥脑和延髓背侧病变的手术切除骨瓣枕下入路—侧卧位皮肤切口枕下入路--骨窗横窦乙状窦硬膜切口硬膜
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