我们一起来认识川崎病课件.pptxVIP

5年级临床专业实习医师小讲课课件由简而繁，我们一起来辨识川崎病苏州大学附属第三医院儿科学教研室王永清 主要内容1、川崎病发现及研究概况2、川崎病经典临床表现3、川崎病不经典的临床表现4、川崎病诊治：主要靠经验？ 还是靠检验？1第一部分 川崎病发现及研究概况日本Tomisaku Kawasaki(川崎富作医生)于1960年观察到首例，1967年以日文首先报道，1974年用英文首次报告了50个病例Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)1979年、1982年及1985年日本曾有三次大流行，每次持续6月日本历年川崎病发病数Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45日本历年川崎病发病数Makino N, et al. J Epidemiol, 2015;25(3):239-45 川崎病（Kawasaki Disease, KD）病因不完全清楚以急性发热、皮肤粘膜变化和淋巴结肿大等为临床表现自限性急性全身性血管炎综合征最常见于5岁以下主要影响中、小动脉亚洲人种的发病率较白种人高~20倍川崎病近几十年来各国家地区发病率呈逐年增长趋势；日本及加拿大地区男女比例1.62:1，美国约1.5~1.7:1[1]好发于秋末及冬季；高峰年龄：6-11月；最小发病8日龄新生儿[3]同代亲属发病率1.4%，家族史阳性率0.7%，复发率3.5% [2]流行病学[1] Newburger JW, Pediatrics, 2004;114:1708-33[2]Rosie Scucci marr i, Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445[3] Nakagawa N, pediatr Cardiol, 2009;30:527-9本病病因尚未完全明确。具有区域性、季节性、自限性、婴幼儿高发的特点目前认为感染、基因易感性与本病发生密切有关免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认病因学KD的病原及环境相关因素：未证实【1】 Burgner D. Inter J Infect Dis，2005; 9 :185-942第二部分 川崎病经典临床表现 川崎病临床表现 发热： KD的最基本症状 多39.0℃ 5天，即使给予抗生素和/或退热药 若无特异治疗，发热中位天数11d ~ 3w 患儿较平时任一发热均易激惹 看上去“不好” （unwell） 可有热退后1-2天再发热，或3次发热 目前仅一则报道不发热 北京KD流调仅0.3%KD患儿无发热急性期--结膜炎/充血： 非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜 发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445急性期口咽部：*红斑、龟裂、裂痕、口唇出血*口咽部非渗出性弥漫性红斑*草莓舌*发热24-48h出现*9-12天消退*口唇黏膜及皮肤交界处皲裂Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445足部红肿，可伴疼痛急性期：掌趾红斑，硬肿，皮疹，非渗出性。手肿胀不愿握物、脚肿胀不愿负重Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445Nasir A, Paediatr Child Health, 2012;17:201-4急性期--颈部淋巴结：肿大，直径1.5cm，质硬，无波动感常为单侧局限于颈前三角区Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;14(8):703-9KD：颈部淋巴结肿大是KD临床主症中最少见者，50%~75%；与年龄显著相关 -台湾长庚医院资料：学龄儿KD10/1002例（1983-2001）颈部LN肿100%，90%表现为单侧 颈部肿块类似急性化脓性感染（对抗生素无反应），70%合并CAL 【4】 - 日本儿科学会心脏及心外协会：≥4岁多发性颈部淋巴结肿是KD特征性表现【5】 最常见于前组颈部淋巴结; 较少见于后组颈部淋巴结及腋下区域可同时多处淋巴结肿大，类似淋巴增殖性疾病[3]有报道沿腹主动脉多个肿大，治疗1