胎儿神经系统畸形超声诊断 医学培训课件.ppt

7 脑膨出及脑膜膨出 图：颅脑横切面，枕骨连续性回声中断（“++”），脑组织从缺损处向外膨出。 图：产后背面照片。 8 脊柱裂 定义： 脊柱裂是由后神经孔闭合失败所致，背侧的两个椎弓未能融合在一起而引起的脊柱畸形，脊 膜和（或）脊髓通过未完全闭合的脊柱疝出或向外暴露。 发病率： 发病率有明显的地域、种族、经济水平的差异。我国南方地区发病率约0.25／1000，北方地区 发病率为1.4-4.7／1000。 致畸因素： 丙戊酸、叶酸拮抗剂、过量服用维生素A、反应停、糖尿病、高热、叶酸缺乏等。 8 脊柱裂 畸形特征： 根据是否有神经组织（神经基板）暴露在外或病变部位是否有完整的皮肤覆盖分为开放性脊柱裂和闭合性脊柱裂。 开放性脊柱裂背部皮肤缺损，椎管内成分部分或全部经过脊柱缺损处向后膨出。 闭合性脊柱裂背部皮肤完整，椎管内成分部分或全部经过脊柱缺损处向后膨出或不膨出，可分为有包块型或无包块型。 8 脊柱裂 超声表现: 开放性脊柱裂： 正常脊柱椎体和椎弓形成前后两条平行强回声带，脊柱裂时后方强回声带连续性中断，背部皮肤和软组织缺损； 横切面脊椎三角形骨化中心失去正常形态，后方的椎弓骨化中心向后开放，呈“U”或“V”字形改变； 脊柱冠状切面显示后方的两个椎弓骨化中心距离增大； 常伴囊性包块或囊实性包块；“颅后窝池消失，可伴香蕉小脑、柠檬头征、脑室扩大和脑积水、足内翻等。 闭合性脊柱裂：闭合性脊柱裂种类较多，表现各不同，具有共同特征即背部皮肤连续完整。分有包块和无包块型。 8 脊柱裂 图：脊柱横切显示椎弓骨化中心（箭头所示）向后开放，呈“V”字改变。 图：脊柱裂矢状切面显示腰段脊柱明显后突畸形（箭头所示）。 8 脊柱裂 图：小脑平面显示小脑发育差（++之间），明显缩小，呈香蕉样改变，颅后窝池消失（箭头所示）。 图：头部横切面显示双侧额骨塌陷，似柠檬（箭头所示），即柠檬征。 图：产后背面照片。 9 脑积水 定义： 脑积水指脑脊液过多聚集于脑室系统内，致使神经系统扩张和压力升高。 发病率： 胎儿脑积水发病率为1-2／1000。 致畸因素： 胎儿宫内感染：主要病原体是弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、梅毒等。20%病例存在染色体畸变，尤其是13、18、21三体，部分为X染色体隐性遗传。 9 脑积水 畸形特征： 头围明显增大，颅面比例失调； 前囟扩大，张力大或隆起，颅骨骨缝变宽，颅骨变薄； 眼睛多转向下方，呈“落日征”； 脑室系统扩张，主要表现为梗阻部位以上脑室系统扩张，大脑皮质受压变薄。 超声表现： 脑室系统扩张，脑组织受压变薄； 侧脑室比例增大； 双顶径、头围增大。 9 脑积水 图：脑侧室水平横切面显示双侧侧脑室（LV）明显扩张，宽约5.3cm，大脑皮质受压变薄。 图：标本解剖显示明显扩张巨大腔隙，大脑皮质受压变薄。 图：小脑水平横切面显示双侧脑室及第三脑室（TV）均明显扩张。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 胎儿神经系统畸形超声诊断 庆阳市人民医院超声科 赵梅芳 1 前言 A D C B 近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命性的变化 超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生、发展有了更深刻的了解和掌握 较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可能 神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-4‰ 自发流产中此类畸形发生率更高 头颅形态与大小： 正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外无脑儿畸形。 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm， 19周时不超过5～6mm。软组织回声均匀，无囊性改变。 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。 脑内结构的显示与观察： 超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况： 1、通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。 2、熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。 2 正常胎儿神经系统观察的内容 脑内结构： 幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、大脑镰。 幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等 脊柱的连续性与完整性： 颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。 观察与显示脑内结构的主要平面 丘脑水平横切面（A） 侧脑室水平横切面（B） 经小脑横切面（C） 通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来 2 正常胎儿神