ILD分类与诊断.ppt

限制性通气功能障碍 TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍 DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症 ILD通常无阻塞性通气功能障碍 * 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断 实验室检查 BALF ? TBLB （4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等 弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA, EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查 * 健康非吸烟者 健康吸烟者 细胞总数 x 10 6 7 + 3 23 + 12 巨噬细胞 % 85 96 + 3 淋巴细胞 % ≤10-15 ≤ 7 嗜中性细胞 % ≤ 3 2 嗜酸性细胞 % ≤ 1 肥大细胞 % ≤ 0.5 鳞状上皮/ 纤毛柱状上皮 % ≤ 5 BALF的正常细胞学分类 AJRCCM 2012; 185(9): 1004–1014 * 支气管镜检查——BALF Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998. * 支气管镜检查——BALF Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998. 目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型 适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变 具有下列情况者应慎重 ? 65岁以上患者? 典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变? 症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病 证实家族性IPF，至少2个直系亲属 外科肺活检（OLB/ VATS) ILD 住院（脱离环境）病变减轻 例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出 F/39yr 急性HP 养宠物猫 * HRCT 两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征 例2：肺孢子菌肺炎 例3：双肺多发囊腔 女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, γ 36.8%, IgG3490mg/dl, C3C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2%，TLCO 43.7% 眼科会诊：双眼干眼症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺: 12个腺小叶，间质浸润，15个50个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征 例3：双肺多发囊腔 ILD 典型UIP UIP pattern (具备以下4条) 胸膜下，基底部分布为主 网格改变 蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张 缺乏非UIP特征 ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 ILD 可能UIP Possible UIP (具备以下3条) 胸膜下,基底部分布为主 网格改变 缺乏与UIP不一致的特征 ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 IPF可能 ILD，排除其他原因 HRCT：可能UIP型 HRCT ? SLB：UIP ILD 非UIP表现 结核 HP HP PLCH 非UIP 表现 上或中肺野分布显著 广泛磨玻璃改变 许多微小结节 弥散马赛克 /气体陷闭 散在囊腔 支气管血管束分布显著 支气管肺段/叶实变 BOOP ILD UIP/IPF NSIP BOOP DAD/AIP DIP 非UIP表现 RB/RBILD HP（非UIP） UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 非IIP ILD 非UIP表现 IPF ILD，排除其他原因 HRCT：UIP型 HRCT ? SLB：UIP * 间质性肺疾病一组异质性疾病 已知原因、未知原因，常见病、少见病，急性病、慢性病 ILD的临床、影像表现多样 诊断结合临床、影像，化验，通常需要病理 ILD诊断动态过程，多学科合作 IIP排除已知原因 小 结 * * 间质性肺疾病的分类与诊断 间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例 原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 腺泡：每个终末细支气管支配部分 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶） 肺小叶与肺间质 * 肺小叶