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（二）防治感染 （三）成分输血支持 （四）防治高尿酸血症肾病 （五）维持营养 * 二、抗白血病治疗 （一）治疗策略： 分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。 1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得CR，化疗是主要方法。 * CR的标准： ①白血病的症状与体征消失； ②外周血N≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L，分类中无白血病细胞； ③BM中，原始粒Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%； ④红系及巨核系列正常； ⑤无髓外白血病。 * 2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和HSCT。 原因:（1）MRD； （2）髓外组织中白血病细胞浸润 * （二）ALL的治疗： 1、诱导缓解治疗： 治疗方案 CR（%） VP（基本方案） 50 DVP 70 DVLP（推荐方案） 75-92 VDLP基础上加用其它药物 * 2、缓解后治疗： 为强化巩固、维持治疗和防治CNSL。未作allo-HSCT者，巩固维持治疗一般需3年。 1、 HD-MTX（巩固治疗） 2、 HD-Ara-c（巩固治疗） 3、鞘内化疗 4、 6MP+MTX（维持治疗） * 复发的其它治疗： 以骨髓复发多见，髓外复发多见于CNS及睾丸，除HSCT外： ①骨髓复发：原方案或HD-Ara-c+二线药； ②髓外复发： CNSL：用HD-Ara-c或HD-MTX+CNS照射或鞘注。 睾丸白血病：双侧睾丸照射+全身化疗。 * （三）AML的治疗： 1、诱导缓解治疗： 治疗方案 CR（%） DA（标准方案） 50-80 IDA+Ara-c+VP16 80 HA 60-65 * （2）APL的治疗： ATRA（全反式维甲酸）（CR：70%-95%） 用于PML/RARα阳性者，促分化治疗 砷剂： 促凋亡及分化，尤对高白细胞性APL。 三氧化二砷 * ATRA的副作用： a. 维A酸综合征 b.高白细胞综合征 c.高颅压综合征 d.其它： * 2、缓解后治疗： 须巩固强化或作HSCT，以免复发。 HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（NVT，IDA等），用4~6疗程巩固强化，如复发及难治者也可用之。 Allo-HSCT:对高危或复发难治者适用。 M3获得CR后的治疗见Page608 * 3、复发者治疗 HD-Ara-C联合化疗。 新方案： 预激疗法： HSCT ： 免疫治疗 * 慢性髓细胞白血病 * 一、概述 CML是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 病程发展较缓慢，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，脾大。Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性。 分慢性期（CP）、加速期（AP）、急变期（BP或BC）三期。 * 二、临床表现 （一）慢性期 1、症状 代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感。 2、体征 脾大（最显著体征），胸骨中下段压痛。 CP一般持续1~4年。 * 3、实验室检查 （1）血象 （1）骨髓象 中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始细胞 10%。 （3）细胞遗传学及分子生物学改变 90%以上出现Ph染色体，即t(9;22)(q34;q11)。形成BCR-ABL融合基因。 * （二）加速期 （三）急性变 * 四、诊断 五、治疗 （一）化疗 羟基脲（首选） （二）IFN-α （三）伊马替尼 （四）异基因造血干细胞移植 （五）其他治疗 * * * * * * * * 白血病 Leukemia * 讲授内容 相关知识复习 概述 急性白血病 慢性白血病 * 全能干细胞 淋巴系干细胞 骨髓系干细胞 粒-单核系祖细胞 嗜酸粒祖细胞 嗜碱粒祖细胞 巨核系祖细胞 早幼红细胞 红系祖细胞 原始红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 红细胞 * 一、概念 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 概述 * 分类 急性白血病（AL） 慢性白血病（CL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性髓细胞白血病（AML） CML CLL HCL PLL * 二、病因和发病机制