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·经验交流.I,JL腹膜后神经节细胞瘤诊治体会.PDF
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·经验交流.
/I,JL腹膜后神经节细胞瘤诊治体会
潘永康 张敏 段光琦 王 彭
【关键词】腹膜后间隙;神经细胞瘤
神经节细胞瘤是起源于自主神经节的神经源性 胰腺、左肾受压变形、移位。实验室检查:3例甲胎蛋
肿瘤。包括神经节细胞瘤、成神经节细胞瘤和成神
经细胞瘤。神经节细胞瘤是分化成熟的良性肿瘤,
而成神经细胞瘤是儿童中常见的高度恶性肿瘤,成 尿常规检查无红细胞、无脓球,尿培养阴性。
神经节细胞瘤被认为是介于神经节细胞瘤和成神经 三、治疗与结果
节细胞瘤之间。具有低度恶性。目前认为大约25% 3例均术前在B超引导下经皮穿刺活检。病理
的神经节瘤并非完全良性,而是包含有低分化成分 检查报告为神经节细胞瘤。2例行肿块切除术,1例
的非良性肿瘤。儿童腹膜后神经节细胞瘤较为少见Ell, 肿瘤巨大且包绕腔静脉和腹主动脉,手术仅行大部
相关研究不多。本院近年来收治3例腹膜后神经节 切除。3例术后病理检查结果同术前。免疫组化病理
细胞瘤。现报道如下。 报告:S一100蛋白及神经特异性烯醇化酶染色均为
阳性,进一步证实其单一的神经组织学来源。3例均
临床资料 顺利康复,痊愈或好转出院,随访1年,生长发育良
好。无复发或转移。
一、一般资料
本组3例,男2例,女1例,年龄3—7岁,2例 讨论
无特殊不适.于体检中发现,1例因急性胃肠炎于外
院行B超检查时发现。均以腹膜后占位性病变入 神经节细胞瘤最好发于颈及后纵隔交感神经
院。查体:均发育正常,营养良好,浅表淋巴结无肿 节。后腹膜是第二好发部位,其中41%发生于肾上
大,心肺阴性。腹部膨隆,无浅静脉曲张,均于左侧 腺,51%发生于肾上腺外组织。后腹膜的神经节细胞
X X12
中上腹扪及8cm 10cm。14cm cm实性包 瘤约占原发性腹膜后肿瘤的0.7%~1.6%fI】。文献报
块,边界清.表面凸凹不平,不活动,无触痛,与腹壁 道儿童好发。王常林报道一组20例,平均年龄6岁。
无粘连。l例包块越过中线。 国外资料报道10岁左右占42%~60%[2J。本病早期
二、辅助检查 无腹痛、腹胀等腹部不适,无贫血、消瘦等常见肿瘤
B超检查均显示左侧腹膜后巨大实性占位性病 的表现.一旦发现,肿瘤已较大。国外报道少数肿瘤
变,l例边缘不光整,内见结节样回声及斑状中强回 具有内分泌功能,表现为高血压、腹泻、出汗及第二
声,肿物包绕下腔静脉和腹主动脉,脾脏、左肾、肠管 性征[31。体查能发现腹部包块,表面光滑,凹凸不平,
推压移位。3例腹腔实质脏器均未见异常占位病变; 质硬,固定不动,无压痛。国内报告20例中,15例以
CT检查提示软组织块影,线样密度增高影与不规则 腹部包块就诊,易造成误诊141。
低密度影混杂,强化不明显,未见钙化现象:1例行 神经节细胞瘤一般不具有其它神经源性肿瘤的
MRI检查,提示腹膜后巨大不规则不均匀稍长T1。内分泌功能.不会出现高血压。不影响肝肾等器官的
长T2信号影,STIR像呈不均匀高信号,边缘清,呈功能。没有恶性肿瘤或转移瘤的生物学特点。少数具
分叶状,包裹腹主动脉、下腔静脉及其分属支主干。 有内分泌功能,可分泌儿茶酚胺、血管活性肽、雄激
素等,可出现相应的一过性临床表现【t一。骨穿、尿3一
甲基、4羟基苦杏仁酸阴性,甲胎球蛋白阴性.癌胚
作者单位:扬州大
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