第17章 血液生化.pptVIP

第十六章 血液生化 第一节 血浆蛋白 一、血浆蛋白的分类与性质 （一）血浆蛋白的分类 正常人血浆蛋白质含量为60～80g/L 按分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。 电泳是最常用的分离蛋白质的方法。 临床常用醋酸纤维素薄膜电泳。 （二）血浆蛋白质的性质 (1)多数血浆蛋白质在肝脏合成(g -球蛋白例外) (2)血浆蛋白的合成场所在核糖体 (3)血浆蛋白多数是糖蛋白 (4)许多血浆蛋白具有多态性 (5)每种血浆蛋白有特异的半衰期 二 血浆蛋白的功能 (1) 维持血浆胶体渗透压 (2) 维持血浆正常的pH (3) 运输作用 (4) 免疫作用 (5) 催化作用：血浆功能酶， 外分泌酶，细胞酶 (6)营养作用 (7) 凝血、抗凝血和纤溶作用 第二节 血液凝固 血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内发生一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转为凝胶状态，称为血液凝固。 可分为四个阶段： 1：血管收缩 2：形成白色血栓 3：形成红色血栓 4：血栓水解 （一）凝血因子 参与血液凝固的因子统称凝血因子。 现发现14种,按发现的前后顺序命名。 除因子Ⅳ外均为糖蛋白。 因子Ⅲ不在正常人血浆中。 因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ依赖于维生素K。 因子Ⅷ 缺乏可造成甲型血友病，因子Ⅸ缺乏导致乙型血友病，因子Ⅺ缺乏导致丙型血友病。 血友病 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，发病率为5～10／10万，以甲型血友病较为常见。 其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。通常所说的血友病是指甲型血友病。 (二)抗凝血成分 1.抗凝血酶-Ⅲ:能持久灭活凝血酶,抑制凝血因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶,引起抗凝. 2.蛋白C系统:包括PC，PS和PC抑制物。 APC使Ⅴa和Ⅷa灭活，促进纤维蛋白溶解。PS是APC的輔因子，加速其对Ⅴa灭活。 PC抑制物灭活APC。 3.组织因子途经抑制物：直接抑制凝血因子Ⅹa。 二、两条凝血途经 （一）内源性途经：血管内膜受损或在血管外与异物接触。 分为三个阶段： 1.接触活化阶段：Ⅻ、Ⅺ因子活化 2.因子Ⅸ激活 3.因子Ⅹ激活 （二）外源性途径：组织因子暴露于血液 组织因子与Ⅶ形成Ⅶ-组织因子复合物，能快速激活因子Ⅹ。 三 血凝块的溶解 纤溶酶原 纤溶酶 第三节 血细胞代谢 （一）糖代谢 1. 糖酵解和2，3-BPG旁路(90%~95%) 糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径; 2，3-BPG旁路是糖酵解的侧支循环。 2. 磷酸戊糖途径 5%~10% 2,3-二磷酸甘油酸支路的特点 （1）酵解途径大于支路 （2） 2，3-BPG的生成大于分解 2，3-BPG的功能 血流在Po2较高的肺部时，影响不大； 血流在Po2较低的组织时，o2释放增加； Po2相同时， 2，3-BPG浓度增加， o2释放增多 NADH和NADPH的功能 是红细胞重要的还原物质。 糖酵解途径产生的NADH 磷酸戊糖途径产生的NADPH GSH和VitC等 （二）脂代谢 成熟的红细胞的脂类几乎都存在细胞膜。 红细胞通过主动参入和被动交换与血浆进行脂质交换，维持正常脂类组成，结构和功能。 1 血红素的生物合成 主要部位是骨髓与肝脏 原料: 琥珀酰CoA, Gly, Fe2+ 过程: 起始、终末在线粒体；中间阶段在胞液 关键酶：ALA合酶 2. 血红素合成的调节 （4）ALA脱水酶、亚铁螯合酶对重金属敏感。如铅中毒，特征是贫血。 二 、白细胞的代谢 （一 ）糖代谢 糖酵解是主要途径 （二 ）脂代谢 单核吞噬细胞 利用花生四烯酸合成血栓烷和前列腺素 粒细胞和单核吞噬细胞 利用花生四烯酸合成白三烯 三 、氨基酸和蛋白质代谢 粒细胞中氨基酸浓度高，有大量组胺酸。 单核-吞噬细胞蛋白质代谢旺盛 小结 1、血浆蛋白质概念与特征 2、血浆蛋白质的生理功能 3、清蛋白的功能与临床意义 4、影响铁的吸收的因素 5、血红素合成的原料、部位、特点、关键酶与调节 6、2，3-DPG的概念、特点和功能 3NH3 胆色素原 4分子 CH2 COOH CH2 CH2 COOH N CH2 H2N H N H A P N CH2 H A P N CH2 H2N H A P N H A P CH2 CH2 H (3) 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 胆色素原脱氨酶 (尿卟啉I同合酶) P: -CH2CH2COOH A: -CH2COOH 线性四吡咯 1 2 3 4 6 5 8 7 1 2 3 4