(课件)-布加综合征治疗分享孟庆义山东大学附属济南市中心医院.pptVIP

IVC扩张及支架置入术 下腔静脉狭窄/闭塞,肝静脉或有粗大的副肝静脉通畅进入下腔静脉,或已做好二期肠腔分流准备(各型均可首选此法) * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * 无回缩不用放支架 * 布加氏综合征 * 经右颈内静脉、股静脉、经皮肝联合穿刺 撕裂隔膜漂浮 植入支架消失 * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * 药物剂量及使用时间 通过导管脉冲式推注尿激酶(0.5万u/kg,q8h)，间隔期予以肝素钠溶液（15u/kg.h）持续泵入，期间复查凝血功能、血常规以及肝、肾功能，根据结果调整药物剂量，使APTT控制在正常值2倍左右，2-5天复查造影以观察溶栓效果，总观察时限不超过10d * 布加氏综合征 * 肝静脉开通术 导丝软头破膜法 导丝硬端破膜法 钢针破膜法 经皮经肝和经右侧颈内静脉肝静脉穿刺法 多途径穿刺法 经副肝静脉行肝静破膜 * 布加氏综合征 * 肝静脉开通术 肝静脉开口处膜性闭塞 肝静脉开口处节段性闭塞 * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 *  经颈静脉肝内门体分流术 TIPS transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt * 布加氏综合征 * 门静脉系统组成 * 布加氏综合征 * 经右心房－股静脉联合破膜球囊扩张支架成形术 PTA失败，下腔静脉阻塞长度小于3cm,肝静脉通畅或仅开口处膜状闭塞 * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * 下腔静脉阻塞并肝 静脉开口阻塞 同时扩开下腔静脉及肝静脉 肠－腔静脉分流术 继发性肝硬化门脉高压 ，造影证实下腔静脉通畅肝静脉闭塞,无丰富的侧支循环进入下腔静脉 * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * 肠-腔侧侧分流 * 布加氏综合征 * 肠－腔反“C”型搭桥术 肠－腔反“C”型搭桥术 * 布加氏综合征 * 肠系膜下静脉与下腔静脉搭桥术 * 布加氏综合征 * 根治术加心包补片内支架植入术 阻塞病变需要切除者 * 布加氏综合征 * 取出之血栓 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加氏综合征 布加综合征治疗分享 孟庆义 山东大学附属济南市中心医院 内容 定义 流行病学 病因、病理生理 分型 临床表现 治疗 并发症的防治 * 布加氏综合征 * 一 定义 由于肝静脉出口或/和其近侧下腔静脉阻塞引起的一种 肝后性门脉高压症 1845年英国内科医师 George Budd 1899年奥地利病理科医师 Hans Chiari 首先描述， 故称为Budd-Chiari Syndrome * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * 菏泽地区患者空间分布图及相应的区间（单位μg/L） 二 流行病学 * 布加氏综合征 * 菏泽地区高碘地区患者空间分布图及相应的区间（单位μg/L） * 布加氏综合征 * 病因 先天性因素 高凝和高粘状态 毒素 腔内非血栓性阻塞 外源性压迫 血管壁病变 其它 * 布加氏综合征 * 先天性因素 主要指的是下腔静脉隔膜 下腔静脉内Eustachian瓣和发育异常 下腔静脉发育异常（叠块学说） 静脉导管闭锁过程经左肝静脉伸展至下腔静 脉，类似胆道闭锁等 * 布加氏综合征 * * 布加氏综合征 * 高凝和高粘状态 口服避孕药 血小板增多症 妊娠 产后 骨髓增生性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、抗凝血因子III减少、系统性红斑儿狼疮等式 * 布加氏综合征 * 毒素 内源性疾病包括 溃疡性结肠炎、溃疡病 局限性回肠炎 盆腔脓肿 克隆氏病 伤寒、狸红热 丹毒等 外源性因素 灌木茶 紫草茶 其中含有Pyrrolizidine生物碱 饮用此茶可致内膜损伤 引起肝静脉血栓形成 * 布加氏综合征 * 腔内非血栓性阻塞 下腔静脉内皮瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤、转移癌 肝移植时失败的近心侧腔静脉吻合 静脉插管时折断的导管 穿入下腔静脉内的结石 * 布加氏综合征 * 外源性压迫 肝癌 肝硬化 结核病 多囊肝等 腹膜后肿物 胰腺肿物 肿大的肝脏包括布加氏综合征本身引起肥大的肝尾叶压迫等 * 布加氏综合征 * 血管壁病变 下腔静脉机械性 化学性 放射性损伤白塞氏综合征 风湿性及过敏性血管炎 全身性胶原性血管病 特发性坏死性肉芽性血管炎 * 布加氏综