自身免疫性疾病及免疫检测培训讲解.ppt

自身免疫病 及 免疫检验;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;自身抗体的分类： 1 根据亚细胞定位 ◆抗核抗体 ? ◆抗胞浆抗体 ? ◆抗胞膜抗体 ? ◆抗细胞外可溶性分子抗体 2 根据有无器官/组织/细胞特异 ? ◆非器官/组织/细胞特异自身抗体 ? ◆器官/组织/细胞特异自身抗体 ;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85; 自身免疫性肝病的 检测与诊断;自身免疫性肝病发病情况（欧美）;自身免疫性肝病发病情况（中国）; 自身免疫性肝病; 自身免疫性肝炎（AIH）;病理学;临床表现;实验室检查; 诊 断;自身免疫性肝炎;自身免疫性肝炎主要靶抗原;自身免疫性肝炎;自身免疫性肝炎; 自身免疫性肝炎;自身免疫性肝炎主要靶抗原; 原发性胆汁性肝硬化（PBC）;诊 断;PBC主要靶抗原;原发性硬化性胆管炎（PSC）;原发性硬化性胆管炎（PSC）;原发性硬化性胆管炎（PSC）;PBC-AIH重叠综合征的诊断要符合每种疾病诊断标准中的至少2条;病毒性肝炎中的异常自身免疫; 2010年AASLD自身免疫性肝炎指南解读 (摘 要); 自身免疫性肝炎诊断;自身免疫性肝炎主要靶抗原;; 诊断难点; 治疗指征(AIH免疫抑制治疗指征)：;; 治疗方案 ;16. 儿童AIH患者治疗方案：泼尼松联合硫唑嘌呤治疗。其中，泼尼松剂量为1-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d；硫唑嘌呤为1-2mg/kg /d或6-巯基嘌呤1.5mg/kg /d。（I类，B级） 17. 需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前做基线骨病检测并每年监测随访。（IIa类，C级） 18. 骨病的辅助治疗包括：坚持规律的负重锻炼、补充维生素D和钙质，以及适时给予骨活性制剂如二磷酸盐治疗。（IIa类，C级） 19. 未行甲型和乙型病毒性肝炎疫苗接种或对上述病毒易感的AIH患者均应在治疗前接种上述疫苗。（IIa类，C级） ;  治疗相关的不良反应;  治疗终点和效果评价;;  撤药后的复发; 应答不完全患者的替代性药物治疗;  自身抗体的临床意义;细胞核均质型;细胞核浆颗粒型; 核仁型 Scl-70抗体 弥散型PSS，与皮肤硬化、肺部受累有关抗体滴度与疾病活动性无关。 PM-Scl 抗体 多肌炎/皮肌炎；弥散型PSS；50％PM-Scl抗体阳性见于皮肌炎与硬化症的重叠综合症。 RNA多聚酶1抗体 弥散型PSS; 细胞浆颗粒性;AMA及AMA谱 高滴度抗线粒体抗体(AMA)是PBC的特异性标志，抗体滴度与疾病活动性无关;低滴度可见于AIH、CAH及CTD。 AMA M1 磷脂综合征、SLE、进行性系统性硬化症、干燥综合征、MCTD、类风湿性关节炎。 AMA M2 PBC特异性抗体，其它慢性肝病、进行性系统性硬化症。 AMA M3 假性红斑狼疮综合征。 ;AMA M4 PBC，仅伴随AMA M2一起出现，抗体阳性提示预后较差。 AMA M5 一般性胶原病 AMA M6 肝炎（异丙烟肼诱导） AMA M7 急性心肌炎，心肌病 AMA M8 PBC AMA M9 PBC ;磷脂抗体（APLA） 心磷脂抗体 抗磷脂综合征（APS）的诊断标志，间隔3－6周两次检测为阳性才能诊断APS。 磷脂酰丝氨酸抗体 抗磷脂综合征（APS）的诊断标志。SLE可有阳性。; ANCA及ANCA谱; 类风湿性关节炎 AKA RA特异性抗体，敏感性36－59％，特异性95％ CCP抗体 RA特异性抗体，敏感性80％，特异性