吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展.docVIP

吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展 吉兰巴雷综合征 (GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。少数患者还会出现呼吸肌麻痹。目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS的治疗综述如下。 1 GBS简介 GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型: 经典GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。在美国，约25%的 GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。。 。 。 。 。 。 4 其他疗法 GBS发病机制尚未明确，临床治疗未达理想效果。有很多学者欲寻求新的治疗方法，并做了各种尝试，其中脑脊液过滤是近年来出现的一种新的治疗方法。脑脊液过滤能有效清除脑脊液中妨碍神经传导和加重神经根损害的可溶性毒性物质和炎性因子，促进 GBS患者病情的恢复，缩短病程。马钱子散加针灸治疗能迅速改善症状，对于患者四肢肌、呼吸肌等肌力恢复有显著改善作用，机制可能是马钱子散对中枢神经系统的兴奋作用，配合针灸使患者气血通畅、经脉调和，达到治疗患者的作用。 5 展望 GBS目前没有特异性的治疗手段，静脉注射大剂量Ig和血浆置换治疗仍是GBS的主要治疗方法，临床效果佳。类固醇激素以前被广泛地应用于GBS的治疗，但多数研究表明效果欠佳，且不良反应多，故不主张使用，但其能够有效缓解慢性GBS患者的症状。重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时做血气分析。保持呼吸道通畅，预防感染也是治疗的关键。未来治疗GBS的方向除积极寻找新的方法外，运用循证医学分析各种治疗方案及其组合的有效性，减少各种并发症及不良反应，积极探索发病机制、寻找致病因素，在此基础上寻找新的治疗方法。 吉兰-巴雷综合征的诊断标准与治疗研究进展 吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre Sydrome,GBS),也称为急性炎症性脱髓性多发性神经病,属自身免疫性疾病,主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,临床特点是急性或亚急性发生的对称性肢体软瘫和腱反射消失,可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。若抢救及时,治疗适当,大多数患者恢复良好。 1　临床诊断标准 本病多见于青少年和儿童,男性多于女性,全年均可发病,以6～9月份多见,半数以上患者发病前1～4周有上呼吸道或肠道感染,少数与免疫接种有关。其诊断国内按中华神经精神科杂志编委会所订的诊断标准[1],而国外按Asburg[2]的诊断标准,现综述如下。 1.1　运动障碍 1.1.1　肢体瘫痪　首发症状常是四肢远端对称性无力,迅速向近端发展,或相反,或远近端同时受累,中间相对较轻,呈翘翘板样。下肢重于上肢,瘫痪呈弛缓性,早期无肌肉萎缩,严重时发生肌肉萎缩,以远端为重。 1.1.2　脑神经损害　约半数病例出现脑神经麻痹,以面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经麻痹,三叉、动眼、滑车、外展神经也可受累。 1.1.3　呼吸肌麻痹　约1/3病例出现肋间肌、膈肌、腹肌麻痹,早期头晕、头痛、面红、心率增加、血压升高,进一步发展出现发绀、吸气三凹征,甚至呼吸停止。 1.2　感觉障碍　远较运动障碍为轻,主要表现为感觉异常,如肢体麻木、刺痛、灼热、蚁走、虫咬等不适,大多早期出现,影响休息和睡眠,但客观检查体征轻微,即所谓“主观重于客观”,为本病临床特征之一。部分病例呈手套、袜套样感觉障碍,约1 3病例有腓肠肌压痛和神经根牵拉试验阳性。 1.3　反射障碍　腱反射减退和消失,而腹壁反射、提睾反射大多不受累及,这种所谓“深浅反射分离”为本病的又一特征。病理反射阴性,极少数病例巴彬斯基征阳性。 1.4　自