皮肤黏膜淋巴结综合征推荐.pptVIP

川崎病Kawasaki disease,KD 川崎病 （Kawasaki disease) 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) * 概述 川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1  * 病因:不明＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 * 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 * APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机制 * 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病机制 * 病理：血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完  全阻塞。 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 *  ＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊球结合膜充血,无脓性分泌物； ＊唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； ＊手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大 典型表现 * 结合膜炎 草莓舌 * 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 * 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 * 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 * 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  心脏表现 * ＊ 间质性肺炎 ＊ 无菌性脑膜炎 ＊ 消化道症状 ＊ 关节炎等 其他表现 * ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; 总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。 ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  无特异性实验室检查 * 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 超声心动图 * 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 * 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 * 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 * 冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 * ＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮＊多形性红斑＊眼结合膜充血，非化脓性＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草