软组织肉瘤推荐.pptVIP

在晚期GIST患者中获得了前所未有的患解率 2000、6~2001、4 共147例患者在4个研究中心， 平均客观起效时间为13周、缓解持续时间超过46周，中位缓解期24周以上。 53.7% 27.9% 部分缓解 病情稳定 * 格列卫安全性 最常见轻到中度不良反应： 水肿 24.1% 恶心 52.4% 腹泻 44.9% 肌肉或骨疼 39.5% 乏力 34.7% 皮疹或潮红 30.6% 头疼 25.9% 腹疼 25.9% 最严重不良反应：胃肠道或腹腔内出血（5%、大肿块） * 小 结 格列卫靶向作用于c-Kit , 适用于治疗成人 c-Kit(CD117)阳性的不可切除的和/或转移的恶性GIST 推荐剂量为每天400mg或600mg 剂量从400mg增加到600mg,可在原先疗效不满意的病人中产生疗效 格列卫应与食物一起服用并喝一大杯水以减小其对胃肠道刺激 除非有疾病进展的临床证据或有不可耐受的毒性反应，否则应持续治疗 如果发生严重不良反应（如严重肝毒性、液体潴留、出血、中性粒细胞减少），应调整剂量或停止治疗 * 横纹肌肉瘤（ Rhabdomyosarcoma、RMS ） 一、流行病学 ? 儿童最常见，占实体瘤的8%~10% ? 我国RMS 为7%，居第5位 ? 发病机率白种人较高 ? 男女发病率为1.4 : 1 ? 发病高峰2~6岁和14~18岁 ? 病因不清，可能与遗传因素有关 * 二、诊断要点 症状体征+部位+病理组织学 ? 进行性增大、边界不清的无痛性肿块 ? 好发于头颈部(37%)、泌尿生殖系(21%)、 四肢 (20%) ? 病理活检证实 * 三、病理分型 胚胎型——占 RMS 50%~60%，多见于6岁 以下，好发于头颈及泌尿生殖道。 预后好。 腺泡型——占20%，多见于6岁以上及青少年， 好发于躯干、四肢和会阴部。 预后最差。 多形型——较少见，多见于成人，好发于肢 体、躯干。 预后差。 * 四、临床分期 ( IRSG ) I期：局限性病变，病理证实完全切除，无 区域淋巴结转移。 II期：肿瘤较局限，肉眼完全切除，但病理 有残留，有或无区域淋巴结转移。 III期：不能完全切除，肉眼即有残留。 IV期：远处播散。 * 五、治疗原则 I期：手术切除，术后VAC 化疗2年，不需放疗。 II期：手术切除，行瘤床放疗， VAC 化疗2年。 III期：活检后化疗，可行延期手术，术后化疗1年半。 IV期：化疗为主。 * 六、RMS的化疗 （一）对RMS有效单药 药物 有效率（%） ACD 43 CTX 42 ADM 33 VCR 31 IFO 30 VP-16 20 DDP 20 * 六、RMS的化疗 （二）联合化疗方案 标准VAC方案：常用于术后辅助化疗 VCR 2mg/m2 ( 2mg ) iv 1/w x 12w ACD 15ug/kg iv 1/d x 5d q3m x 4~5 次 CTX 2.5mg/kg po d22-24m 冲击量VAC方案：用于局部晚期或晚期 VCR 2mg/m2 ( 2mg ) iv d1、d5 ACD 15ug/kg iv 1/d x 5d CTX 10mg/kg iv 1/d d1-5 每4周重复。有效率60%~80% * VAC-VAD 方案：常用于晚期病例 VCR 2mg/m2 iv d1 ACD 15ug/kg iv d1~5 CTX 300mg/m2 iv d1~3 每3周与VAD交替 VCR 2mg/m2 iv d1 ADM 60mg/m2 iv d1 每3周与VAC交替 有效率80% 、CR50%、PR 30% * （ 三）研究中的新方案 ? IRSG、IV期RMS随机分为： VAC (CTX 2.2g/m2+G-CSF) IFO+VCR+ACD(IFO9mg/m2+G-CSF) ? EIG MMT-4 II期临床研究：（二线治疗） DDP+VP-16 RR40% DDP+ADM RR53% ? IRSG、 II期随机临床研究 标准VAC VCR+topotecan+CTX ? 腺泡状RMS---NVB二线治疗 ? 格列卫在RMS的应用 * 七、预后 与病变部位、病理类型和分期有关 ? 部位：眼眶等头颈部好、四肢差 ? 病理：胚胎型好、腺泡型差 ? 分期： I