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* * 系统性红斑狼疮(SLE)中最常累及的是皮肤小血管,也可累及多种内脏器官(如心血管、肺泡、胃肠道、肾小球、中枢神经系统及周围神经)的大、中血管,并引起坏死性损害,导致一系列系统症状的发生。免疫复合物和抗磷脂抗体可能与SLE性血管炎的发生具有密切关系。 * 白塞氏病是是一种不明原因的累及多系统并可反复发作的血管炎。其经典的三联征———眼葡萄膜炎或眼色素层炎、口腔溃疡和生殖器溃疡(眼-口-生殖器三联综合征)。累及神经系统的概率为5%~10%,损害最常见于脑干。组织病理学研究可见既累及动脉又累及静脉的血管炎表现,血管壁及血管周围单核细胞浸润。白塞氏病累及中枢神经系统时可分为以下几种类型:实质型、非实质型(颅内压增高) 、混合型和周围神经型。临床表现为双侧颅神经损害,锥体束征和脑干综合征;累及大脑半球时临床表现常为偏瘫, 单侧感觉障碍和癫痫发作;累及脊髓时常表现为横贯性脊髓损害导致的截瘫,脊髓半切综合征或感觉障碍。最常见的神经白塞氏病急性期或亚急性期病灶为中脑-间脑结合处不对称性病灶,周围水肿带沿长轴向脑干、间脑延伸 。研究发现,神经白塞氏病在中枢神经系统受累产生的原因是由于脑干部位的小静脉受累所致。 * 血管壁病变在早期表现为内皮细胞增生以及纤维粘蛋白基质的形成, 后期出现血管闭塞和消失。患者通常先出现皮肤的血管症状, 神经系统症状几年后出现[18 ] , 早期表现为弥漫性钝痛或偏头痛, 而后出现短暂性脑缺血发作和(或) 缺血性脑卒中, 疾病后期出现近期记忆力减退、健忘甚至严重的智力及情感障碍。 * 基因突变导致A2半乳糖苷酶活性仅保留1%～ 17% , 该酶的底物神经酰胺三己糖苷不能分解而聚集在血管上皮细胞、周细胞、心肾系统血管平滑肌细胞的溶酶体内。血管的病理改变表现为血管平滑肌细胞和内皮细胞出现大量的髓样小体, 大血管在疾病晚期出现动脉硬化改变。 * Dissection causes only 0.4-2.5% of all strokes in the general population but causes 5-20% of strokes among young patients. * 14-year-old female suffered an intense left hemicranial headache and left hemiparesis that started after diving into a swimming pool, with hyperextension of her neck. She recovered after 20 minutes, and both the examination and CT were normal on admission. After suffering for 3 days with hemicranial headache, she presented a sudden left hemiparesis with brachial predominance. Duplex ultrasound of the carotid arteries was normal. MRI disclosed an acute infarct in the right MCA distribution and a subintimal hematoma in the right ICA, compatible with ICA dissection. MRA revealed a diffuse narrowing of the right ICA (Fig 2). A transfemoral angiography was performed, which confirmed the dissection. Anticoagulation therapy was begun, and warfarin was maintained for 6 months. The recovery has been excellent, and after 7 months she was completely asymptomatic. * M,47 * 青年缺血性脑卒中的影像学诊断 北京大学第一医院 谢晟 病因 早发性动脉粥样硬化：青年缺血性脑卒中最常见的原因；高血压、LDL是危险因素 心源性脑栓塞：15 %～20 %的缺血性脑卒中由心源性脑栓塞所致,在青年患者中更高, Cerrato 等报道达24 %。 脑静脉血栓形成 血管炎 遗传性疾病：CADASIL，MELAS，脑淀粉样血管病，家族性Sneddon 综合征，Fabry病 动脉夹层