儿童癫痫诊断及治疗 .ppt

儿 童 癫 痫 ——诊断与治疗 苏州大学附属儿童医院神经科 癫痫 epilepsy 1、是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合 征 2、是大脑神经细胞群反复超同步放电所起引 的发作性、复发性、短暂性脑功能紊乱 3、临床伴有各型发作，EEG呈痫性波和实验 室检查异常 癫痫发作的放电 某种刺激使脑内许多神经细胞群同时 兴奋、同时放电，这就形成一个巨大的电 风暴。人体对这突如其来的电风暴的应激 反应就是一次EP发作 癫痫的患病率  prevalence rate 是指凡是一生中患过癫痫的人数占群 体人数的百分比。 欧洲：3~10 0/00 美国：5 0/00 日本：3~5 0/00 中国：4.4 0/00 一般：4~9 0/00 儿童：5~7 0/00 癫痫的患病率 prevalence rate 全世界： 中国： 1978年：3000万人 500~1000万人 1988年：4000万人 1998年：5000万人 小儿癫痫的特点 儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段； 有些特定的发作类型只有在儿童EP中存在； EEG随脑的发育而具有特征性地不断变化； 儿童的代谢较快，用药剂量(按公斤体重计 算 )较成人大； 小儿脑的可塑性较强，惊厥本身对不成熟脑的损伤较对成熟脑为轻。 一、小儿癫痫的诊断步骤 详细确凿的病史资料是诊断的基础； 全面完整的体格检查，有利寻找病因（包括全身体检和神经系统检查）； 脑电图检查，具有诊断价值！ 选择性的病因检查； 排除其他疾病，特别重要！ 先兆 先兆是指发作的最先感受，是发作最开始的部分，反映部分性发作的一个皮层功能区的活化放电，因此最早出现的先兆往往代表异常放电的脑区。 颞叶癫痫：听觉、情绪、上腹不适时 顶叶癫痫：躯体感觉 枕叶癫痫：视觉 额叶癫痫：多无先兆 常见先兆：躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、情绪、精神性（错觉、幻觉）、眩晕、上腹不适等 年龄病 （一）、大田原综合征 (Ohtahara syndrome)又称早期婴儿型 癫痫性脑病 1、 发病年龄：新生儿、小婴儿(＜3月)； 2、 发作类型：强直、强直-阵挛发作； 3、 脑 电 图：爆发性抑制； 4、 智 能：严重的精神运动发育落后。 5、 预 后：极差，死亡率高，幸存者 常转变为婴儿痉挛。  （二）、婴儿痉挛 (infantile spasms)   1、发病年龄：4月~4岁 2、发作类型：点头、拥抱、鞠躬、失神、  强直-阵挛；  3、脑 电 图：高度（峰）节律失调； 4、智 能： 90%出现智力低下； 5、预 后：半数以上转型，死亡率  11.23%，少数特发性预  后较好。 （三）、Lennox-Gastaut  综合征 1、发病年龄：1~8岁，多数在8月~8岁； 2、发作类型：不典型失神、强直、肌阵挛、失张 力，有时合并强直-阵挛，或精神运 动型发作； 3、脑 电 图：背景波异常，常出现 1.5~2.5Hz 棘慢波； 4、智 能：常伴进行性脑病和智力落后； 5、预 后：不良。 （四）、Dravet综合症 婴儿严重肌阵挛性癫痫（SME） 25~30%有癫痫家族史 1岁内发病，由发热诱发，1~4岁后转为无热惊厥 发作类型：开始阵挛为主，随后为肌阵挛，一般程度轻很少跌倒，无意识障碍，可伴不典型失神、部分性