儿童盆底失弛缓综合征诊断与治疗 .ppt

儿童盆底失弛缓综合征的诊断及治疗 儿童便秘的原因 盆底失弛缓综合征(anismus) 概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。 命名： “耻骨直肠肌综合征”（puborectalis syndrome） “盆底痉挛综合征”（spastic pelvic floor syndrome） “盆底失弛缓综合征”（anismus） 儿童anismus： 随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念； 发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。 我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。 本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。 将其诊断和治疗报告如下。 临床资料特点 无性别差异：男13例，女16例； 以幼儿及学龄期多见：平均6.7±4.0岁； 曾有正常排便史： 病程长：3月-10年（3.8年±2.9年）； 排便频度：≤每周3次，有时超过一周。 常以污粪就诊： 4/29例； 助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。 每次排便时间：10-30分钟。 诊断手段 肛门直肠测压 排粪造影 结肠造影 结肠传输试验 组织学检查 肛门直肠测压 瑞典Medtronic Synectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PC Polygraf HR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min。 辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。 患儿清醒安静时检查。 肛门直肠测压指标及意义 排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标； 肛管静息压：升高； 括约肌功能长度：延长； 直肠肛门抑制反射：存在，排除HD； 直肠肛门收缩反射： 肛管收缩压： 直肠感觉阈值： 直肠最大耐受量等 排便弛缓反射异常（29例均为上升相） 模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。 括约肌功能长度延长 排粪造影 力排相肛直角较静坐相减小 结肠造影 婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。 造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。 摄片需显示骶椎及肛门标记。 盆底肌电图 外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。 结肠传输试验 儿童anismus诊断标准 Roberts等： 耻骨直肠肌电反常电活动； 排便时肛管压力曲线上升50cmH2O； 直肠壶腹排空不全。 WA Voderholzer 等： 排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动； 病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状； 症状：排便费力，排空不全。 儿童anismus诊断标准（作者提出） anismus治疗方法 Jost等治疗儿童anismus： 膨胀性泻剂 灌肠 A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。 括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。 我们治疗70例成人Anismus经验 ： 益气养阴活血通便中药内服； 生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议； 中医切开挂线法： 翁一珍等： 直肠肌部分切除术（Lynn’s术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。 儿童anismus治疗方法 内科综合治疗： 排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露5ml，有便意后即排便，视病程长短连续使用1-2周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需1-2月。 教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便。 外科治疗：Lynn’s手术 疗效评定 痊愈：治疗后每1-2日自行顺畅排便，无污粪； 好转：治疗后症状较前改善，1周少于1次依赖开塞露或泻药； 无效：治疗前后症状无明显改善。 结果 29例排便诱导训练法等非手术治疗1-2月，痊愈4例，好转5例，无效20例，有效率32%。 非手术治疗较非animus患儿明显差：（32%VS85%） 无效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn术，术后随访5-36月，均疗效满意。 切除标本病理：肌间神经丛均见神经节细胞。 2例分别于术后3月、6月复查肛门直肠测压，肛管静息压及括约肌功能长度均较术前下降，排便弛缓反射仍为上升相，其中1例3年后随访排便弛缓反射呈下降相。 讨论：Lynn’s术体会 名称：肛门内括约肌和直肠平滑肌部分切除术 目的：改善直肠排空,降低排便时直肠颈压力。 指征： ①生后或添加辅食后便秘，严格内科综合治疗6月以上效果不佳； ②结肠造影S5以下无痉挛段，无明显直肠扩张； ③肛门直肠测压RAIR消失或明显减