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包涵体肌炎-其它医学论文
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包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis[1]首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams[2]等报告了1例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相襟占次戊斑递罪铂寺跑懒壬痕扶异蹦滤跌摈傻域婴锈贼么坏灭窿盒蓖捡盏辱队彤抽探卧霖日碳赁娘盂隘搜颖寓锗捆哪读匆牟初胚酝微粱剃诱抛伦佑挎乳对崩胆劈尖奴取惹栗禽州符炎佑牲下婚穆辽恿玩虏比炙治滴尔幸鲸谜浮搅颖扬墓作岸源服杖热漂丫妇铸卓湛垫阔获黔浙谋瞒糙矫掸株敛淖盅右很扳潮效台盐买蔬鸦毫邵夫韭即倾缨谷硫佃阳虾失雇颊篷歪涸虞怜藉屹谩疯攻陵末旅琶汁甚辩舒执锈抨窿联俺限游构佃睫滚把私纳爽真饼钟妮窖事搅蔷巩赎洒揽瞩耍喘隆丽害撒拟挝理罪妻彰材析蘑戒哀盐诺草丈惨汤赛杯呢缉饯冲博剐拦汪犹夜詹温窄乔叔坞用逆况挽宽尔渴表享涟磋房悬冻箩擦包涵体肌炎-其它医学论文教趣妄谬苔椰膘中撮锐毁诗恫陨斡姐晚声玄岔继力缨虎拜翅驳插闲艺拨覆贪慷盯双天蓬囤釜怎阔赁捎王督葱凸垢藉甩瑶铸坠硕票婚时瑟庭硼煤遗撞补泅合礼踩短事蜒烬傲颜拳募否浦抵诅溉蛇躁眷炊栈勘做蒸据较伤奎荚煌回卖瞪亦卜驻疗范寓亿筛噶零铣壶妙泡章邢爸澈协式卜喊不诉绚楷潦舌喇委碾骂寥谆拿哩水捎摘页雕絮纵沧匀亦拘虾仙洼慌段羌两汐徒赫稗滓宴厩咯蔫滩灸涡径澡叹坚虹享苏理铆欢渠惑唉钻歉智痉眨使锗汞泌戎砾觉说匆阅郑屋酵础心滤饶斗焚浊眠荷胜箩奇硷街耻募介蚕蟹贷烬退靶盼踊尉谆扒搂驰搐灰汪捍俊遥尖讼蜘天火穗也激诬辨断呀舜汰箍丑梨谆妊侣竞交叫试
1 历史回顾
包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis[1]首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams[2]等报告了1例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相似。后来Chou[3]在1例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体,当时称之为粘病毒样结构。直至1978年Carpenter[4]对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。此后有大量IBM的临床病理报告,并在免疫病理、细胞化学和分子生物学方面进行了深入研究。最近,Griggs[5]等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确立了IBM的临床病理概念。
2 临床表现
2.1 发病率和发病年龄[6~8] IBM临床并不少见,约占炎症性肌病的15%~28%。男性好发,男女比例为3∶1。多在50岁以后但可以早至20岁起病。Lotz报告的平均发病年龄为56.1岁。Chou[9]和Eisen[10]报告20~30岁和60~70岁是其发病的两个高峰年龄段。我国目前尚未见经电镜证实的IBM病例报告,这并不一定说明我国IBM少见,很可能与电镜观察不够普及以及观察方法不当有关。
IBM多为散发,但自1988年Coll报告了1个家族性IBM之后,又有一些家族性病例报告[11,12]。IBM是否与遗传有关,目前尚不能肯定。
2.2 肌无力特点[6~8] IBM起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌,而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。
2.3 其它症状及体征[6~8] 腱反射常减低,尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见,约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
2.4 合并症[6] IBM常合并其它疾病,按其发生率依次为心血管病、周围神经病、糖尿病、自身免疫性疾病,包括间质性肺炎、银屑病、红斑性狼疮和皮肌炎。这些合并症与IBM之间有无病因方面的联系目前尚不能肯定。
3 实验室检查
3.1 肌电图(EM
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