氨基酸代谢紊乱三.PPT

 （二）血浆蛋白质的分类 2.功能分类法 （三）影响血浆蛋白质浓度的因素 疾病时血浆蛋白质的浓度变化被体内类固醇激素的状态复杂化，包括类固醇激素治疗、妊娠和口服避孕药。 正常图谱 肾病综合征 多发性骨髓瘤 三、血浆蛋白质及其异常 1.生理功能 作为运载蛋白和组织修补材料。 RBP是转运视黄醇的蛋白质。 TTR能转运T4，大约占结合T4的10％甲状腺素结合球蛋白约占结合甲状腺激素的75％清蛋白结合甲状腺激素的其余部分。 在血浆中RBP与TTR以1:1比例结合成复合物可避免小分子RBP从肾小球滤过，减少RBP释放到非靶细胞中。 2.临床意义 （二）清蛋白 1.代谢 肝细胞合成，每天11～14.7g 肝脏合成储备能力很大，在肾病综合征时合成速率可增高到正常的300％以上 半寿期约15～19天 遗传性变异达80多种 （1）保持血浆胶体渗透压 （2）重要的营养蛋白 （3）血浆中主要的载体蛋白 （4）具有缓冲酸碱物质的能力 3.临床意义 低ALB血症见于下述许多疾病情况： （1）清蛋白合成不足： ①急性或慢性肝脏疾病； ②蛋白质营养不良或吸收不良 （2）清蛋白丢失： ①由尿中丢失；②胃肠道丢失； ③皮肤丢失 （3）清蛋白分解代谢增加 （4）清蛋白的分布异常 （5）无清蛋白血症 （三