十字交叉心的超声心动图诊断课件.pptVIP

十字交叉心的超声心动图诊断 昆明医科大学第二附属医院心超室 刘 娟 　 十字交叉心（Criss-crossheart,CCH）是一种非常罕见的先天性心血管畸形。 简明概念：就是左右平行的房室连接（═）→变成交叉的房室连接（┼）。 概 述 概念：由于心室沿心脏长轴（顺钟向或逆钟向）旋转，致左右心室流入道（心房→房室瓣→心室之连接）平行关系被打破，在房室瓣水平呈现交叉的关系－即位于右侧的心房与位于左侧的心室相连接，而位于左侧的心房与位于右侧的心室相连接，因此得名。 逆时针 顺时针 逆时针 lev等（1961年）首先报道十字交叉心这种心脏畸形，并命名为为混杂的左位心,或称楼上-楼下心室、上下心室、交叉房室连接及十字交叉心脏等。 胚胎发生学 目前认为：十字交叉心源于胚胎期心室异常旋转，这一过程发生在心室袢形成和心室分隔完成之后，此时，心脏房室连接关系已确定。 心室（Ventricular mass）沿心脏长轴发生异常的顺钟向或逆钟向旋转（从心尖向心底观察），使心房与心室连接在房室瓣水平发生交叉，同时左、右心室的相互空间位置也相应改变，形成十字交叉心。 旋转的方向依据心房位置和房室连接而定，其规律总是使右室流入道位于左室流入道的前上方。 RA RV LV LA 正常房室连接一 致的房室连接 RA LV RV LA 房室连接不一 致的房室连接 A B B 心室左袢时，心室沿心脏长轴逆钟向旋转 A 房室连接一致 B 房室连接不一致 平面示意图 十字交叉心核磁（MRI）三维图 十字交叉心-简单！ 如果为单纯的十字交叉心：仅有流入道的交叉而不伴有其他畸形，对心脏的血流动力学及病理生理没有任何影响，不需要做任何处理。 十字交叉心-复杂！ 单纯的十字交叉非常罕见（仅仅发生了流入道的交叉），而实际上心脏内部解剖发生了非常复杂的变化：以至于对该畸形的认识、影像学诊断及治疗都提出了严峻的挑战！ 1、 显著特征：心尖四腔切面时房、室间隔不在同一水平线，无法同时显示四个心腔，而只能显示三个心腔；左室短轴切面，形态为月牙形的心室为左心室，位于原来右心室的位置，而右心室位于原来左心室的位置，形态为椭圆形，心腔内可见三个瓣叶。 2、室间隔多呈水平位（所以又称上下心室，右心室位于左上，左心室位于右下） 3、体、肺静脉血液轴虽然在房室瓣水平发生空间位置上的左右交叉，但是无血流混合 （一）超声心动图特征 超声心动图特征 4、 多切面动态显示左右心室流入道呈现交叉关系 5、 多合并各种心内畸形，以房室瓣畸形、室缺、肺动脉瓣下狭窄最为常见。 6、 心室大动脉连接多不一致（TGA 或DORV）    室间隔水平位 RV LV 十字交叉心-剑下切面 剑下四腔切面显示室间隔呈矢状位: 右心房与位于左侧的右心室相连； 左心房与位于右侧的左心室连接 心房反位 心室连接一致的十字交叉心超声图像： A 右心房－右心室流入道的连接 B 左心房－左心室流入道连接的上方交叉， 合并完全性大动脉转位-右位心