间质瘤教学课件.pptVIP

术中图片 术中图片 术中图片 术后病理 镜下所见: 病理诊断: “腹腔肿物”示：恶性梭形细胞肿瘤，考虑为胃肠道恶性间质瘤，肿瘤大小15*11*7cm，核异型性明显，核分裂像＞5个/50HPF，未见明显坏死灶。建议作免疫组化明确诊断。 术后诊断 术后诊断：腹腔内恶性肿瘤（间质瘤） 术后情况 目前患者术后恢复情况良好，睡眠、饮食可，大小便正常，已可下床活动，未有不适主诉。 专科查体：皮肤巩膜无黄染，肝肋下未及，墨菲氏征（-)，无移动性浊音，腹软，未见胃肠形及蠕动波，肠鸣音约4次/分。手术切口未见明显红肿、硬结及渗出，切口愈合较好，其余腹部未见压痛及反跳痛。 根据病理结果，复查免疫组化，明确诊断。 患者于今日出院 胃肠道间质瘤（GISTs） 概述 发生部位 可以发生在整个胃肠道以及网膜和肠系膜上 年龄 多在40岁以上，中位年龄为50-60岁，男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高，儿童少见 GIST的临床表现 发病部位 食管 5-10% 胃 40-60% 小肠 20-35% 结直肠 5-15% 肠系膜 10% 临床特征 腹痛 (20 -50 %) 消化道出血 (20-50 %) 消化道梗阻 (10 %) 腹部肿物及其它 胃肠道间质瘤（GISTs） 转移部位： 主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占6% 常见转移部位： 肝脏: 54 to 65 % 腹膜: 20 to 21 % 淋巴结: 2 to 6 % 骨: 6 % 肺: 2 % GIST的形态学特征 肿瘤位于粘膜下是其重要的特点，细胞以梭形或上皮样为主，偶有多形性细胞。 电镜：肌源化、神经分化、双分化或者未分化。 梭形细胞型 (60%-80%) 上皮样细胞型 (10%-30 %） 混合细胞型 (少见) GIST：与平滑肌肿瘤相似的形态 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 低度恶性 GIST 高度恶性GIST GIST：恶性潜能的评估 恶性潜能 肿瘤大小 核分裂数 高危 任何大小 10/50 HPF 10 cm 不论多少 5 cm 5/50 HPF 中危 5-10 cm 5/50 HPF 5 cm 6-10/50 HPF 低危 2-5 cm 5/50 HPF 极低 2 cm 5/50 HPF ※ 即便是恶性潜能低危的肿瘤也可能发生转移 Flecher分级 GIST的免疫表型 约95%的GIST KIT(CD117)阳性 GIST中其他阳性的指标有 CD34 （间叶/造血祖细胞标记物） 阳性率 60-70% SMA(平滑肌动蛋白) 阳性率15%-60% S-100(区分神经源性肿瘤） 阳性率10% GIST 偶尔表达结蛋白 GIST的治疗方法 手术切除（首选） ※ 肿瘤完整切除术后5年生存率 :35～65% ※ 由于极少出现区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴结清扫 放化疗 （肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以不主张行放、化疗治疗） 肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物） 靶向药物治疗（伊马替尼（GLEEVEC）：主要通过抑制酪氨酸激酶的活化而抑制肿瘤） GIST 小结 主要来源于消化道间叶组织，CD117阳性 好发部位：胃、小肠多见。 转移部位：主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占6% 手术是首选治疗 伊马替尼（GLEEVEC）为转移或复发GIST一线标准治疗 南京医科大学附属南京明基医院 普外科 普外科 病 史 患者薛X，女，35岁，因“体检发现右下腹包块3天”入院，患者诉3天前于外院行腹部B超检查时，提示腹部包块，建议到他院进一步确诊包块性质，后于昨日来我院门诊复查B超，提示腹腔实质性占位；腹腔极少量积液。当时建议患者住院治疗，患者未办理入院。今日患者为进一步手术治疗，门诊拟“腹腔肿物（性质待查） ”收治入院。病程中患者饮食、睡眠可，无发热，无头痛、头晕，无胸闷、气急。大小便如常，自诉体重减轻约4-5斤。 既 往 史 患者自婚后13年来阴道分泌物增多，月经不规律，每次来潮约10天左右，12年前曾行置环术，否认“肝炎、结核”病史，否认“冠心病、糖尿病、高血压”病史，预防接种随社会进行。否认血吸虫病疫水接触史。无烟酒嗜好。否认工业毒物、粉尘、放射性物质接触史，适龄结婚，爱人体健，夫妻和睦。否认家族性、遗传