皮质醇课件篇.ppt

激素测定 (2) Urinary free cortisol ( UFC) 尿游离皮质醇 正常值 20-110ug/24h ，库兴氏综合征UFC?，200ug/24h有诊断价值。 (3) 17-hydroxycorticoids 尿17-OHCS （17羟皮质类固醇）：20-25mg/24h有意义。 * 激素测定 (4) ACTH测定： 正常值(放免法) 8AM 10.5-82pg/ml， 4PM 7.6-76pg/ml，0AM 0-39.7pg/ml。 血浆ACTH在库兴氏病正常至中度?， 肾上腺皮质肿瘤?， 异源性ACTH综合征??。 * ACTH 测定 * 定性试验——小剂量地塞米松抑制试验 (5) 小剂量地塞米松抑制试验或隔夜地塞米松抑制试验 小剂量(地塞米松0.5毫克，每日4次共2日） 阴性(正常)反应:血皮质醇8AM、尿UFC或17-OHCS抑制率50%，见于正常人或单纯肥胖。 抑制率50% 为阳性反应，95%库兴氏综合征患者阳性反应。 正常人服药后血浆皮质醇5ug/dl (次日8:00值)，UFC20ug/24h, 尿17-OHCS 4mg/24h。 库兴氏综合征UFC50ug。 * 定位试验——大剂量地塞米松抑制试验 (6) 大剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松（地塞米松2.0毫克，每日4次共2日） 尿UFC或17-OHCS抑制率50%为阴性反应，提示库兴病 50%为阳性反应，为肾上腺皮质肿瘤。 * 影像学检查 蝶鞍侧位X-ray， 垂体CT、MRI 腹部B超， 肾上腺CT 131I－胆固醇肾上腺扫描 * 其他检查 1. 胸部X线作为常规 2. 胸椎、腰椎、骨盆、肋骨可见骨质疏松，甚至骨折 3. 静脉插管分段取血测ACTH 4、视力、视野检查 * 诊断与鉴别 1.确定疾病诊断 主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。 2.病因诊断 即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。 3.定位诊断 主要是肾上腺皮质肿瘤的定位，以利手术切除。但定位的同时，也常解决了病因诊断。 * 皮质醇增多症与单纯性肥胖的鉴别 项 目 皮质醇增多症 单纯性肥胖 肥胖 向心性 对称性 皮肤 变薄 不变薄 痤疮 明显 可有 多毛 明显 可有 紫纹 明显，形状为中央宽，两边细， 可有，呈淡红色，较细 尿钙增高 有 无 低血钾性碱中毒 常有 无 血浆皮质醇 增高，昼夜节律变化 正常昼夜节律正常 尿17-OH 增高55pmol/24h 正常或增高55pmol/24h 小剂量Dex 常不被抑制 常被抑制 CT检查 垂体瘤或肾上腺瘤或增大 正常 X线检查 可有骨质疏松或蝶鞍扩大 常无异常 * 库兴氏综合征的鉴别诊断 库 兴 氏 病 * 患者的皮质醇节律、ACTH节律以及隔夜地塞米松抑制试验 服药前血皮质醇：0Am 19.86ug/dl， 8Am 17.86ug/dl，