风湿性疾病word文档.docVIP

弥漫性结缔组织病的特点 属于自身免疫病 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统 异质性，几同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大 对糖皮质激素的治疗有一定反应 疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统 风湿性疾病的分类 弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病 脊柱关节病：强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病 退行性病：骨关节炎（原发性、继发性） 与代谢和内分泌相关的：痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病 和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热 肿瘤相关的风湿病：滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤 神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病 骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎 非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病 其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝 风湿性疾病的病理特点 病名 炎症性 非炎症性 骨关节炎 关节软骨变性 系统性硬化症 皮下纤维组织增生 类风湿关节炎 滑膜炎 强直性脊柱炎 附着点炎 干燥综合征 唾液腺炎、泪腺炎 多发性肌炎/皮肌炎 肌炎 系统性红斑狼疮 小血管炎 血管炎病 不同大小的动、静脉炎 痛风 关节腔炎症 【自身抗体检测】 抗核抗体ANAs 包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA抗体、抗核仁抗体四大类。ANA-最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。 类风湿因子RF 类风湿关节炎（占80%）、干燥综合征、SLE、系统性硬皮病 ANCA ANCA对血管炎病（Wegener肉芽肿）的诊断和活动性判定有帮助。 抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、抗B2-GPI抗体。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关 抗角蛋白抗体谱 抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、环瓜氨酸多肽等。对类风湿关节炎的特异性较高。 【治疗】 非甾体抗炎药（NSAID） 机理：改善关节疼痛的对症药物，不能控制原发病的病情进展。抑制环氧合酶（COX），减少COX介导的前列腺素产生。COX1存在于胃组织；COX2存在于结缔组织。 传统制剂：布洛芬、双氯芬酸、萘普生 选择性COX-2抑制剂：美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布 糖皮质激素 机理：一线药物，但非根治药物。它有很强而快速的抗炎作用。 改变病情抗风湿药（DMARD） 机理：可以防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏，起效慢，停药后作用消失慢-慢作用抗风湿药。首选甲氨蝶呤（尤其是类风湿关节炎）、柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷。 类风湿关节炎 【定义】：以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。 【病变】：基本病变是滑膜炎。滑膜炎-侵犯软骨和骨-全关节破坏 【病因】 环境因素：一些感染因素可影响类风湿关节炎的发病和病情进展。 遗传易感性：HLA-DR4、性别基因、球蛋白基因、ＴＮＦ－ａ与其发病相关。 免疫紊乱：ＣＤ４Ｔ细胞在发病中起重要和主要作用。 【临床表现】 关节表现 累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。 晨僵 95%患者，活动性指标。晨僵持续时间与严重程度成正比（1h);而骨关节炎0.5h。 痛与压痛 关节痛是最早出现的症状。常见于腕、掌指关节、近端指间关节。特点-对称性、持续性、时重时轻。 关节畸形 晚期表现-天鹅样颈、纽扣花样。 类风湿结节 本病的特异性皮肤表现，出现在20%~30%患者。部位-关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、鹰嘴突。特点-结节大小不一、对称性、无痛、质硬。 肺 30%患者有肺间质性病变（最常见），也可有胸膜炎、肺内结节。 心包炎 最常见的心脏受累表现。 血液系统 正细胞正色素性贫血。 干燥综合征 30%~40%可出现干燥综合征，特点为口干、眼干。 Felty综合征：是指类风湿关节炎患者伴有脾大、三系减少（贫血、中性粒细胞减少、血小板减少多于免疫性破坏引起）。类风湿性关节炎患者出现Felty综合征并非表明都处于关节炎活动期。 【实验室检查】 血象：无特异性。轻至中度贫血，WBC多正常。活动期PLT升高。 ESR：无特异性。 CRP:活动期升高。 类风湿因子RF：70%阳性，多为IgM,少数为IgG、IgA 免疫复合物：70%阳性。 补体：活动期升高 关节液：活动期关节液量增多、WBC