第三章 血液(临床医学本科).ppt

（1）组成：来自血浆中的胶体物质，主要是血浆蛋白，尤其是白蛋白所形成的渗透压，称为血浆胶体渗透压 （2）作用：调节血管内、外水的平衡，维持正常的血浆容量。 （四）红细胞的破坏 红细胞的平均寿命为120天。 每天约有0.8%的衰老红细胞被破坏；其中有90% 的破损或衰老的红细胞被肝、脾中巨噬细胞吞噬，释 放出的铁和氨基酸可被再利用，脱铁血红素转变为胆 色素随粪、尿排出体外。 另外10%的衰老红细胞在血管中受机械冲击而破 碎，释放出的血红蛋白与血浆中的触珠蛋白结合被肝 脏摄取。 临床应用：严重溶血时，血浆中血红蛋白浓度过 高超过了触珠蛋白结合能力，未能与触珠蛋白结合的 血红蛋白将直接由肾排出，形成血红蛋白尿。 1.除因子IV与磷脂外，其余都是血浆中含量很少的球蛋白;都是蛋白质； 2.除因子Ⅳ外,II、IX、X、XI、XII都是无活性的酶原；不具有活性X?Xa ；II?IIa ；I? Ia，凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应; 3.除Ⅲ因子外，其余都在肝脏合成，其中II、XII 、 IX、X在肝脏合成过程中，需维生素K参与；缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向; 4.起酶促作用的因子有：II、Ⅶ、IX、X、XI、II、XIII； 5.起辅助因子作用的有： II、Ⅷ、Ⅲ和高分子量激肽原。因子Ⅷ是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。 凝血因子的特点 Ⅹ 凝血酶原Ⅱ 凝血酶 Ⅱa 纤维蛋白原Ⅰ 纤维蛋白Ⅰa 凝血酶原酶复合物 FⅩa -FⅤa- Ca 2+ -磷脂复合物 （二）凝血的过程 FⅧ a 血友病A FIXa 血友病B  　　 分 类 内源性凝血 外源性凝血  凝血过程               凝血因子分布 全部在血液中 在组织和血液中 参与因子数量 较多 较少 凝血时间 慢、约数分钟 快、约十几秒钟 凝 血 小 结 (形成凝血块) 网络血细胞及血小板吸附凝血因子 ↓ 纤维蛋白 纤维蛋白原 ↓ 凝血酶 凝血酶原 ↓ 凝血酶原酶激活物 ← 凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物 激活因子Ⅺ→ ↓ 因子X ↓ 血管外组织释放因子Ⅲ 结合因子Ⅶ 血管内膜暴露胶原纤维 激活因子Ⅻ (三）体内生理性凝血机制 1.外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动 中起关键性作用在，组织因子是生理性凝血反 应过程中的启动物； 2.由外源性凝血途径生成的少量凝血酶对FⅤ、 FⅧ、FⅪ和血小板的激活作用而产生放大效 应，通过“截短的”内源性途径形成大量因子Ⅹ 酶复合物，从而激活足量的FⅩa和凝血酶，完 成纤维蛋白的形成过程； 3.内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩 固起非常重要的作用。  (四）血液凝固的调控 2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核-巨噬细胞的吞噬作用使纤维蛋白与凝血酶有高度的亲和力。 1.血管内皮的抗凝作用 （1）血管内皮具有屏障功能； （2）血管内皮细胞具有抗血小板和抗凝血 的功能； （3）血管内皮细胞可合成、分泌组织因子 途径抑制物、抗凝血酶Ⅲ、组织型纤溶 酶原激活物等抗凝物质。 3.生理性抗凝物质 （1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ）、C1抑制物、α1抗胰蛋白酶、α2-抗纤溶酶、α2-巨球蛋白、肝素辅助因子Ⅱ等，其中最重要的是抗凝血酶Ⅲ）。抗凝血酶Ⅲ是肝脏和血管内皮细胞分泌的一种丝氨酸蛋白抑制物（球蛋白）。 作用：能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶、活化的因子Ⅸa 、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa失活；与肝素结合后作用增强2000倍 。 （2）组织因子途径抑制物（TFPI）：是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。 作用：抑制凝血因子Ⅹ的催化活性；结合和灭活凝血因子Ⅶa-Ⅲ复合物，从而抑制外源性凝血途径。 （3）蛋白质C系统：包括蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。