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儿童肿瘤学 复旦大学肿瘤医院 杨焕军 概述 常见儿童肿瘤的诊疗 概述 儿童肿瘤的概念及在儿童疾病中的位置 常见儿童肿瘤 儿童肿瘤临床特点 儿童肿瘤治疗特点 预后 儿童肿瘤的概念 年龄的限定 在儿童疾病中占有重要的位置发病率和死亡率 常见儿童肿瘤 恶性淋巴瘤 白血病 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 横纹肌肉瘤 骨组织肉瘤 胚胎癌 肝母细胞瘤 软组织肉瘤 恶性畸胎瘤 Table 1 Annual Incidence Rates and Percentage Distribution of Malignant Diseases in U.S. ChildrenIncidence*a ------------------------------------------ Disease White African American --------------------------------------------------------------------- Acute lymphoblastic 32.9 (23.6%) 16.9 (15.6%) leukemia Astrocytoma 17.9 (12.8%) 14.3 (13.2%) Neuroblastoma 10.2 (7.3%) 7.8 (7.2%) Non-Hodgkins lymphoma 9.1 (6.5%) 5.4 (5.0%) Wilms tumor 8.3 (5.9%) 9.4 (8.7%) Hodgkins disease 7.3 (5.2%) 4.7 (4.3%) Primitive neuroectodermal 6.8 (4.9%) 5.9 (5.4%) Acute myeloid leukemia 5.8 (4.2%) 4.8 (4.4%) Rhabdomyosarcoma 4.7 (3.4%) 4.1 (3.8% Retinoblastoma 3.9 (2.8%) 4.5 (4.1%) Osteosarcoma 3.4 (2.4%) 3.9 (3.6%) Ewings sarcoma 3.3 (2.4%) 0.3 (0.3%) All histologic types 139.5 (100.0%) 108.3 (100.0%) --------------------------------------------------------------------- *a Per million children younger than 15 years of age. 儿童肿瘤特点 生理特点 生长发育期 代偿性差 良性肿瘤常见 错构瘤 血管瘤 生长速度较快 组织来源与成人较大差别 发生部位 恶性度高 转移早 部分小儿肿瘤可自然消退或恶性转为良性肿瘤 对常规治疗方法敏感 可伴有其他部位畸形或先天性疾病 其他部位畸形或先天性疾病1 Denys-Drash 综合征（DDS）：是一种十分罕见的先天性疾病，一九六七年，Denys和Drash大夫等首次以一个患有肾病、两性畸形和肾母细胞瘤儿童的病例描述了此类疾病。此类疾病以肾病综合征为主要表现，伴有男性假两性畸形、肾母细胞瘤或两者之一。肾病病理以弥漫性系膜硬化为主要特征，多发生在两岁以内，很快进展至终末期肾衰死亡。 其他部位畸形或先天性疾病2 伯-韦综合征 （Beckwith-Wiedemann syndrome ：表现为突