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多发性骨髓瘤 概述 多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM)是一种以异常浆细胞在骨髓异常 增生并引起骨髓造血功能衰竭、产生 异常增多的单克隆免疫球蛋白，导致 多发性骨骼破坏等一系列病理改变为 特征的浆细胞疾病。 浆细胞 (plasma cell) 又称效应B细胞。 是骨髓中比例较少的白细胞，浆细胞在体内主要分布在淋巴结和脾脏。 浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）的功能，参与体液免疫反应。 单克隆免疫球蛋白 即是指M蛋白（Monoclonal Protein） 是理化性质均一，无完整结构、无活性的免疫球蛋白。 临床表现 临床表现 1.骨骼损害：骨痛、骨折、脊髓压迫征、高钙血症 2.骨髓功能损害：贫血、出血倾向、感染 3.肾脏损害：是本病显著特征，常在起病时即发生。 4.其他：肿块、高粘滞性综合征、淀粉样变性 肿块bump 淀粉样变性 实验室及其它检查 本周氏蛋白(Berce—Jones) 本一周氏蛋白 Berce—Jones (本斯·琼斯蛋白) 异常浆细胞 合成的M蛋白的多肽链亚单位（轻链），因轻链为小分子可经肾小球滤过排除，这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排出体外。 免疫学分型 根据异常浆细胞分泌的M蛋白不同分为 ?IgG型：约占MM的55%，此型最多见。 ?IgA型：约占20% ?IgD型：2% ?IgM型：少见，约占0.5% ?IgE型：罕见 ?轻链型：约占20% ?无分泌型：约占有1%，M蛋白只存在于浆细胞内，血清、尿液呈阴性。 临床分期 项目 I期 II期 III 期 血红蛋白（g·L-1） ＞100 介 ＜85 血钙（mmol·L-1） ≤2.6 于 ＞2.6 骨X线摄片 正常或仅有孤 I 进展性的破 立的破骨病灶 和 骨性骨损害 M-蛋白产率 低 III 高 IgG（g·L-1） ＜50 期 ＞70 IgA（g·L-1） ＜30 之 ＞50 尿轻链（g·d-1） ＜4 间 ＞12 体内瘤细胞总数 ＜0.6 0.6-1.2 ＞1.2 （×102·m-2） 治疗原则 ?目前不可治愈 ?以化疗为主综合治疗 （包括免疫治疗、放疗等） ?强调并发症的处理 ，病晚期姑息治疗 ?自体外周造血干细胞移植(APBSCT)，有可望达到治愈。 造血干细胞移植 ?自体外周血干细胞移植：到目前为止，多项研究证实高剂量化疗联合自体外周干细胞移植可以取得优于常规化疗的疗效。但由于体外净化尚有困难，复发率高。 ?异基因造血干细胞移植：异基因骨髓移植只能使20%的骨髓瘤患者获得长期生存。MM患者年龄较大，移植相关死亡40%－45%，限制了它的应用。 治疗方法 1.抗肿瘤治疗 1.1 化学治疗 1.2 免疫治疗 1.3 放射治疗 1.4 造血干细胞移植 2.对症治疗 1.2 免疫治疗 VAD方案：多用于复发、难治性MM 治疗周期 ?化疗应持续1-2年，M蛋白水平可反应肿瘤负荷大小，如无疾病活动证 据时可停止化疗。 ?过早停药易复发，但持续化疗可导致骨髓增生异常综合征等不良后果。 ?停药后密切随访。 预 后 MM自然病程约6－12月。 随着治疗的进步疗效由原来的41%上升到90%以上。 多数患者都可获得客观缓解，生存期延长，中位生存期3年左右，少数可达7年之久。 护理程序 ?评估 ?诊断 ?计划 ?实施 ?评价 评估病人 患者：2床 袁美英 女 73岁 主诉：确诊多发性骨髓瘤2年余 异常指标： ?Ig A ↑ 8.89g/l ?肌酐 ↑ 186.0umol/l ?B-2微球蛋白↑ 6.62mg/l ④Hb↓ 89g/l 临床表现：无明显诱因下出现肩背部、腰背部 广泛骨痛，症状时