关于对肝肺综合征认识(ppt26).pptVIP

1996年美国著名杂志Clin Chest Med专刊讨论肺在肝病中的表现。HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症，因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重低氧血症对肝及全身的影响，已越来越引起临床医师的关注。 * 研究HPS可以： 加深对肝肺脏器关系的了解 更有助于低氧血症病因的认识 有利于HPS的早期诊断和治疗 * HPS常见于 肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其它原因肝硬化 慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汗淤积 非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合术后) α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等 * 来自乌鲁木齐第一人民医院的报告 60例无心肺疾病的肝硬化病人中48例(80%)有呼吸系统损害，表现为： 明显呼吸系统症状 动脉血气分析呈低氧血症和/或呼吸性碱中毒 肺功能及X线胸片有异常表现 * 另一报告 63例静止期肝硬化病人中 44.4%血氧饱和度(SaO2)低下 肝功能异常占49.2% 主要表现为限制性通气功能和(或)弥散功能障碍 一旦进入肝硬化活动期，肺功能异常达70% * 近年有学者认为HPS需有肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症三联症。 * 陆慰萱等报告6例HPS患者，病因均为肝炎后肝硬化。除有肝病的临床表现外，还有 进行性呼吸困难、紫绀(6/6) 杵状指(5/6) 低氧血症，平均动脉血氧分压为6.87kPa(1kPa=7.5mmHg)，动脉血氧饱度为85.2% 此外，还有立位性缺氧或平卧呼吸 * 6例患者经用同位素99m锝人血清白蛋白聚合颗粒(99mTc-MAA)动态肺灌注显像检查，均有异常，有肺内血管扩张。作者认为，有门脉高压、皮下蜘蛛痣和杵状指体征时，提示HPS的存在。 * HPS患者低氧血症的可能原因 肺内动静脉分流 肺毛细血管异常扩张 末梢气道的通气血流不均 * 肺内动静脉分流 Chen等(1984)对合并低氧血症的肝硬变患者行肺血流扫描，显示肺内动静分流的存在，肝硬变减轻或加重时肺内分流的程度也随之变化。 Wolfe等根据肺动静脉分流存在时DLco正常的特点，认为分流是低氧血症的主要原因。 * 肺毛细血管异常扩张 Berthelot等对合并低氧血症的肝硬变死者13例尸检时注入明胶悬液，结果显示肺动脉末梢显著扩张和胸膜的蜘蛛状血管扩张样改变。其中仅1例可见显著的末梢肺动静脉分流。 * 肺毛细血管异常扩张 司城等用99mTc-MAA行肺血流扫描，可见脾、甲状腺显影，心脏未见器质性异常。虽考虑肺内动静脉分流的存在，但100%的氧负荷肺生理学分流率只为6.9%，稍高于正常。肺血流的动力学研究表明全肺野RI摄入随时间而减少，可见99m Tc-MAA缓慢通过肺的现象，由此推测低氧血症的发生机制为肺毛细血管的异常扩张。 * 肺毛细血管异常扩张 上述陆氏观察的6例HPS患者经询问病史、心肺听诊、X线胸片、心电图、超声心动图等检查，排除因严重心肺疾患、先天性肺动静瘘引起低氧血症的可能性。 * 肺毛细血管异常扩张 用99mTc-MAA动态肺灌注显像检查发现，6例患者均存在肺内血管扩张，除可见双肺有放射性分布显影外，体循环中的脑、甲状腺、脾、双肾也显影，在排除心内分流情况下，说明有肺内分流。其中1例做了心脏声学造影，结果反映肺内血管扩张。1例肺血管造影，结果未见异常。 * 末梢气道的通气血流不均 通常，在低通气时，肺血管处于收缩状态，但Naeije等报道肝硬变时这种肺血管的收缩现象缺失，因此出现通气血流不均。作者认为这种血管收缩不全的现象是肝硬变时发生低氧血症的主因。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 关于对肝肺综合征的认识 * 肝肺综合征(hepatopulmonary,HPS) 肝肺综合征作为内科疾病的肺部表现中一部分，经过数十年的探索，近年有了不少的进展。 * 早在1938年，Snell等即报道了肝硬变患者动脉血氧分压降低，其后报道渐多，而且发现慢性活动性肝炎患者也可出现紫绀和低氧血症。肝硬化患者的低氧血症的严重程度不一，其机制至今还不很明瞭。 * 患者胸部X线主要表现： 出现以下肺野为主的弥漫性小粟粒影 肺动脉干扩大 肺纹理增强 Chen和Stanley认为肺部阴影的形成可能与肺血管扩张有关。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *