结节病讲稿2005-6汇编..pptVIP

结节病（Sarcoidosis） 北京呼吸疾病研究所 代华平 一、背景 结节病年鉴 1877：Hutchinson（英国）首例结节病。 1899：Boeck (挪威),“皮肤多发性良性肉瘤-multiple benign sarcoid of skin”, Sarcoidosis 来自于sarcoid。 1917：Schaumann（瑞典），注意到了结节病的多系统损害 1941 (Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach试验 1946：L?fgren, L?fgren‘s综合征 1951-1952（Sones, Siltzbach）：初次用激素治疗结节病 1958: Wurm 等：结节病的影象学分期 70年代中期—：BAL/TBLB,ACE,免疫,CT/HRCT,流行病学 国际会议与组织： 1958：1st结节病国际会议（伦敦），每3年一次 1963：结节病国际委员会建成 1984：Gianfranco Rizzato始在米兰主办结节病杂志 1987：WASOG（米兰），两年一次。 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，最常累及的器官是肺和机体的淋巴系统。 1999: ATS/ERS/WASOG 结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病，常发生于中青年人，主要表现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变，肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴系统。 二．流行病学 发病年龄：40岁，高峰20-29岁，但是在斯堪的那维亚、德国和日本女性有第2个高峰 50岁。 性别：女性发病稍高于男性。 结节病发病的地区和种族差异 寒冷热带，黑人白人，欧洲北美南美亚非洲 结节病家族聚集性 ACCESS study(AJRCCM 2001;164-1885) 736例结节病病例 Black 44%, White 53% (以前B/W 4:1) Female 64%, male 36% 40yr 46%,≧40yr 54% 眼、神经系统累及、结节红斑:FM 高钙血症: MF，more≧40yr African-Am：皮肤、肝、眼、淋巴结、骨髓 脏器累及与种族、性别和年龄有关 地区 发病率x 10-5 家族受累比例 瑞典 64 丹麦 53 挪威 27 德国 43 爱尔兰 40 2.4（兄弟姐妹） 英国 20 北美白人 3 5 美籍黑人 47 19 亚洲人（日本）1.6-25.6（60-80年代），目前患病人数 1.3 万 韩国 0.13 中国 文献报告3324例次 结节病临床表现和严重性的种族差异 种族或地区 表现形式 严重程度 黑人 多较重 白人 多无症状 美国黑人 慢性眼色素层炎多见 波多黎各人 冻疮样狼疮多见 欧洲人 结节性红斑多见 黑人和日本人 结节性红斑少见 日本人 心脏和眼部受累常见 死亡率： 1-5% 死因： 日本：心肌受累， 其它地区 ：呼吸衰竭 结节病的家庭聚集性 发病率：人群 0.04 %，兄弟姐妹0.3-1.5% ACCESS study(AJRCCM 2001;164-2085) 706例结节病病例对照研究 结节病患者直系亲属发病的危险性增加5倍，兄弟姐妹OR：5.8，父母OR 3.8 （一）遗传因素 保护性? HLA-types DR1 DR4 易感性? HLA-types DR3 DR17 DR18 DR8, DR9 （一）遗传因素 预后好 HLA-types B8 DR3 DR17 慢性病 HLA-types B13 BW15 DR14 DR15 DR16 （二）环境因素 1. 感染 病毒（疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇B病毒、CMV） 伯氏疏螺旋体 (Borrelia burgdorferi, BB) 痤疮丙酸杆菌，痤疮棒状杆菌 结核和其他分枝杆菌 组织胞浆菌 肺炎衣原体 （二）环境因素 2.理化因素 无机物：铝、铅、滑石粉 有机物：松鼠花粉、黏土 铍引起铍病——职业病 （三）免疫学机制 T