横纹肌瘤的前世今生.pptxVIP

横纹肌瘤的“前世今生” 心脏肿瘤 胎儿心脏肿瘤罕见，占所有胎儿心脏畸形的2.8% 胎儿心脏肿瘤病因不明，有报道与母亲吸毒有关 通常为单独的胎儿异常表现，不伴有其它心脏畸形 可单发，亦可多发 大多数不伴有心腔内血流动力学的改变 横纹肌瘤 • 心脏肿瘤以横纹肌瘤多见，为良性肿瘤，约占所有胎儿心脏肿瘤的58% • 通常无蒂，生长于心肌内，多位于室间隔或是左、右心室的游离壁；偶可见位于房室沟、乳头肌、心房或心包内 • 表面光滑、边界清晰、呈分叶状、无包膜 • 声像图特点是呈单发或多发性结节状，肿瘤呈均匀等回声或强回声 横纹肌瘤 • 约50%的横纹肌瘤突出入心腔内，可造成流入道或流出道的梗阻以及瓣膜反流 • 若阻碍上、下腔静脉回流，可引起胎儿心包积液以及非免疫性胎儿水肿 • 可出现心律失常或沃-帕-怀综合征（Wolff – Parkinson – White syndrome） 横纹肌瘤 可单发，亦可多发；大小不一 若横纹肌瘤巨大，可引起血流动力学紊乱，如心脏扩大、心功能不全、心律失常或胎儿水肿，严重者需尽早终止妊娠 冠状动脉系统受累时可引起自发性死亡 横纹肌瘤 安贞母胎医学会诊中 横纹肌瘤与结节性硬化症 • 结节性硬化症属于常染色体显性遗传，主a要特征为伴有其它器官异常尤其是中枢神经系统异常，表现为癫痫、智力低下和面部纤维血管瘤，预后差 • 约50-86%的结节性硬化症伴有心脏横纹肌瘤 • 100%的多发胎儿心脏横纹肌瘤和50%的单发胎儿心脏横纹肌瘤伴有结节性硬化症 横纹肌瘤与结节性硬化症 横纹肌瘤 • 随着孕周增长，胎儿心脏横纹肌瘤的大小可增长，也可退缩。 • 随访至出生后早期，约80%的病例有不同程度的缩小趋势，甚至自然消失 提示：雌性荷尔蒙或是宫内其它的环境因 素对心脏横纹肌瘤的发生以及生长起着重 要作用 当产前超声提示胎儿心脏横纹肌瘤，尤其是 多发巨大横纹肌瘤， 多数学者还是主张必要时应终止妊娠。 谢谢