出血性疾病课件110328_血液科张钰.pptxVIP

Introduction of hemorrhagic disordersZhang Yu,MDDepartment of HaematologyNanFang Hospital出血，bleeding2011-03-28生理止血过程2011-03-28血管损伤胶原暴露组织因子释放出血血管收缩血小板 粘附 聚集 释放血肿压迫血管血小板血栓止血血栓止血生理止血过程凝血酶血流减慢2011-03-28影响止血的三个重要因素止血机制2011-03-28血管因素——内皮损伤收缩，导致血流减慢表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活了因子Ⅻ（F Ⅻ），启动内源性凝血2011-03-28DEDDvWFvWF血小板血小板DEGPIIb/IIIaGPIbGPIb血小板因素——黏附、聚集、释放TXA2PF35-HTPRIMARY HEMOSTASIS一期止血2011-03-28内源途径DDDDFXIIaHMWKPKTF + VIIaXIaDDDDEEEEXIXXaVa,PF3IIaII纤维蛋白原纤维蛋白XIIIa交联的纤维蛋白凝血因素——级联反应(三阶段，两途径）外源途径IXIXaVIIIaX凝血活酶凝血酶SECONDARY HEMOSTASIS2011-03-282011-03-28传统的和现代的凝血模式为什么异常出血？2011-03-28概念2011-03-28 因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。下列哪些情况考虑出血性疾病中年男性，车祸后腿部流血不止……老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便……2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形……青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退……青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点……高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……2011-03-28小结2011-03-28为什么出血？血管因素血小板因素凝血因素什么是出血性疾病？止血机制异常引起自发性出血血管损伤后出血不止出血与血栓的平衡CoagulationProteins/Platelets/Vessel wallPC PS ATIII…ThrombosisDeficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityBleeding2011-03-28出血性疾病的分类血管壁异常所致出血性疾病血小板异常所致出血性疾病凝血及抗凝系统异常出血性疾病复合性止血机制异常所致出血性疾病2011-03-28出血性疾病的临床表现皮肤出血牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多视网膜出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后出血表面小伤口出血2011-03-282011-03-282011-03-282011-03-282011-03-282011-03-282011-03-28出血特点2011-03-28出血性疾病的试验室检查2011-03-28通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验，然后再做诊断试验。初筛试验出血时间 BT血小板、血管毛细血管脆性试验血管活化部分凝血活酶时间 APTT内源凝血系统的筛选试验血浆凝血酶原时间 PT外源凝血系统的筛选试验血小板计数 BPC2011-03-28Bleeding Time—BT，出血时间2011-03-28Tourniquet Test毛细血管渗透脆性试验2011-03-28XIIIXIIIIIIXIIXIIIVIXIXXXIXIXVIIIII37℃VIIIVIIIXVIIVIIVVVIIIVIVIIIIIIIIIIIII凝血酶原时间（PT)测定原理PT Reagent in Blood in Plasma（血浆）Extrinsic SystemTissue FactorCalcium (Ca2+)BloodSampling取样TrisodiumCitrateMeasure Clotting TimeCa2+, PLCa2+, PLwithoutNormal Range11-13 secwithoutwithoutFibrin2011-03-28Prothrombin Time—PT，凝血酶原时间2011-03-28XIIIXIIIXIIXIIIXIXXIIXXIVXIIXIXVIIIVIIIIXVIIVIIVIIIVVXIVIVVIIIIIIIIIIIIIII活化的部分凝血活酶时间（APTT)测定原理APTT Reagent（试剂） in Blood in PlasmaInt