痛性眼肌麻痹幻灯片.pptVIP

痛性眼肌麻痹(THS)Tolosa-Hunt Syndrome（陶鲁沙-亨特综合征） 概 述 痛性眼肌麻痹是海绵静脉窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经受累的一组临床综合征。 最早由Tolosa于1954年报告1例并做了尸检; Hunt于1961年报告6例并提出了诊断标准； 1966年Smith等追加5例并命名为 Tolosa-Hunt Syndrome（THS）。 流行病学 发病率低，无确切统计学数据，据所查文献我统计国内迄今共报道近600例。 发病年龄多为中老年 无显著性别差异，男略多于女 病因和发病机制（1） 一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。 可能与眶部特发性炎症（假肿瘤）相似：眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。 支持点： 1、病检（见后） 2、激素治疗敏感性 3、血沉多增快 4、血象正常 5、CSF蛋白细胞正常，仅少数轻度增高。 病因和发病机制（2） 二、自身免疫性机制； 三、变态反应性疾病，病毒感染、免疫缺陷； 四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。 解剖与病理（1） 解剖：颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内，第III、IV、V1、V